기종평 병리학

호흡기 질환

폐포단백증

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

폐포단백증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis)

• GM-CSF 결핍에 따른 대식세포 기능 저하로 폐포 및 세기관지에 단백질-지질 물질이 축적되어 가스교환 장애를 유발하는 드문 폐질환

1) 병인 및 종류

① Autoimmune (90%)

• Anti-GM-CSF 항체 → 대식세포 기능 저하

② Secondary

• 혈액암, 면역결핍증후군, 규소 노출 등에 의해 GM-CSF 작용이 방해되어 대식세포의 기능이 저하됨

③ Hereditary

• 선척적 GM-CSF receptor 유전자 변이

2) 병리학적 특징

• 폐포강 내에 호산성, PAS 양성의 surfactant과 cholesterol이 축적되어 있음

• 이로 인해 폐가 무거워지며 수축이 방해됨

• 절단면에는 회백색 젤리처럼 끈적끈적한 물질의 축적이 관찰됨Pulmonary Alveolar Proteinosis, Wikimedia Commons

3) 임상 양상

• 서서히 진행하는 호흡곤란, 기침

• 다량의 끈적한 백색 가래

• 일부 환자에서는 급성 호흡부전

• 아치 감염 위험 증가 (폐렴 발생 가능)

Reference: Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e