폐포단백증
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폐포단백증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis)
• GM-CSF 결핍에 따른 대식세포 기능 저하로 폐포 및 세기관지에 단백질-지질 물질이 축적되어 가스교환 장애를 유발하는 드문 폐질환
1) 병인 및 종류
① Autoimmune (90%)
• Anti-GM-CSF 항체 → 대식세포 기능 저하
② Secondary
• 혈액암, 면역결핍증후군, 규소 노출 등에 의해 GM-CSF 작용이 방해되어 대식세포의 기능이 저하됨
③ Hereditary
• 선척적 GM-CSF receptor 유전자 변이
2) 병리학적 특징
• 폐포강 내에 호산성, PAS 양성의 surfactant과 cholesterol이 축적되어 있음
• 이로 인해 폐가 무거워지며 수축이 방해됨
• 절단면에는 회백색 젤리처럼 끈적끈적한 물질의 축적이 관찰됨Pulmonary Alveolar Proteinosis, Wikimedia Commons
3) 임상 양상
• 서서히 진행하는 호흡곤란, 기침
• 다량의 끈적한 백색 가래
• 일부 환자에서는 급성 호흡부전
• 아치 감염 위험 증가 (폐렴 발생 가능)
Reference: Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e