사구체질환: 신증후군

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사구체질환: 신증후군 (Nephrotic syndrome)

• 사구체의 병변으로 인해 여과막이 손상되며 단백질이 소변으로 과도하게 빠져나가는 임상 증후군

• 핵심 특징:

① 단백뇨 (>3.5g/day)

② 저알부민혈증 (혈중 알부민 < 3.0 g/dL)

③ 부종 (저알부민혈증으로 인한 혈장 삼투압 감소)

④ 고지혈증 (간의 보상성 지질 합성 증가)

+) 소변을 통한 Ig 유실로 인해 면역력 저하 → 감염 위험 증가

+) 항응고 단백질(antithrombin III) 소실 → 고응고 상태 → 혈전증 위험 증가

• 광학현미경상 사구체는 정상으로 보이지만, 전자현미경에서 podocyte의 발돌기(foot process)가 diffuse하게 소실된 것이 특징인 질환

• 소아 신증후군의 가장 흔한 원인 (2-6세에서 호발)

1) 병태생리

• 명확한 기전은 아직 불명확하나, 면역학적 이상이 관여한다고 추정됨

• 면역학적 연관성:

- 호흡기 감염 또는 예방접종 후 발병

- 스테로이드 치료에 대한 반응성에 매우 좋음

- 아토피 질환(천식, eczema)과의 연관성

2) 병리학적 소견

• 광학현미경으로 관찰시 사구체는 정상

• 면역형광으로 보았을때도 면역복합체의 침착 없음

• 전자현미경으로 관찰시 발돌기의 광범위한 소실을 확인할 수 있음

Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 10e, pg 915

3) 임상 특징

• 선택적 단백뇨: 주로 알부민 유출

• 신기능은 보존됨 (혈청 Cr 정상)

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