다발골수종
이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.
다발골수종 (Multiple myeloma)
1) 개요
• 형질세포(plasma cell)에서 기원하는 암으로, 다음과 같은 증상군으로 대표됨:
→ CRAB:
① Calcium↑ (고칼슘혈증),
② Renal dysfunction (신부전),
③ Anemia (빈혈),
④ Bone lesions (골용해병변)
• 비정형 형질세포가 monoclonal Ig를 분비. 주로 IgG 또는 IgA(=M protein)가 많고, Bence Jones 단백뇨(κ or λ light chain)를 동반
- serum 또는 urine electrophoresis에서 abnormal protein spike로 관찰됨
2) 병리소견 (Morphology)
• 축골격(axial skeleton)의 파괴성 형질세포종(plasmacytoma): 척추, 늑골, 두개골, 골반, 대퇴골, 쇄골, 견갑골 등이 흔히 침범
→ 골수강에서 시작해 피질골을 침식하며 “punch-out 병변”(1–4cm 크기)의 방사선 소견을 보임
• 골수 내 형질세포가 30% 이상을 차지
• 비정형 형질세포 특징:
- 편심된 핵, 골지체에 의한 투명역(perinuclear halo)
- plasmablasts, 다핵세포 등 다양한 형태
• 세포 내 비정상 면역글로불린 축적:
- Flame cells: 붉은 세포질
- Mott cells: 세포질 내 포도송이 유사 방울
- Russell bodies: 세포질 내 구형 봉입체
- Dutcher bodies: 핵 내 봉입체
• 혈액도말에서 적혈구가 줄지어 배열되는 rouleaux 형성 소견
• 진행 시 간, 비장, 폐, 신장, 림프절 등 연부조직으로 침윤
3) 임상양상 (Clinical Features)
• C: Hypercalcemia
- 골파괴로 인해 혈중 칼슘 증상
- 증상: 무기력, 혼돈, 변비, 다뇨, 근력저하 등
• R: Renal dysfunction
- Bence Jones 단백(light chain)이 신세뇨관 상피세포에 독성을 일으켜 신기능 저하
- 일부는 AL type 아밀로이드증 동반 → 신장 손상 가중
• A: Anemia
- 골수 침윤에 따른 조혈 억제 → 빈혈
• B: Bone lesions
- 골통, 병적 골절 흔함
• 감염 위험 ↑
- 정상 면역글로불린 생성 저하 → 재발성 세균감염
4) 진단적 특징 (검사소견)
• 단클론 항체(M protein) → 전기영동 시 단백질 스파이크 형성
• 소변에서 Bence Jones protein 검출
• 골수생검: 형질세포 증가
Reference: Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e