심장이 형성되는 전체적인 과정을 알고, 이를 바탕으로 발달이 마친 후 사람에게 어떠한 구조물이 흔적으로 남아있는지 파악해야 한다.

1. 개요

1) 가장 먼저 발생하는 기관계 중 하나. 임신 4주차 초반부터 기능적으로 작동한다.

2) 초기에는 태반만으로 산소와 영양을 공급하지만, 성장하면서 부족해지므로 심장 기능이 요구된다.

2. Primitive Heart Tube (원시 심장관)

1) 3주 후반, lateral folding에 의해 두 개의 심장 전구체가 합쳐져 heart tube 형성

: 해당 heart tube는 pericardial cavity 내에 위치하며 이후 성장을 위해 부착막은 퇴축함.

2) 심장관의 구획 (위에서 아래로)

(1) Aortic roots (Arterial pole)

(2) Truncus arteriosus

(3) Bulbus cordis

(4) Ventricle

(5) Atrium

(6) Sinus venosus (Venous pole)

3) 약 23일차부터 heart의 looping이 시작된다.

(1) Bulbus cordis: 전방, 아래쪽, 오른쪽으로 이동

(2) Primitive ventricle: 후방, 위쪽, 왼쪽으로 이동 → 실제 심장 형태 유사하게 만듦.

3. 심방 및 정맥 구조 형성

1) 초기 inflow는 sinus venosus → primitive atrium으로 혈액 유입

2) 우심방이 성장하면서 right sinus horn은 흡수되어 IVC 일부와 우심방 벽 형성

3) left sinus horn은 퇴축하여 coronary sinus 형성

4) 폐정맥은 좌심방으로 통합되어 smooth inflow portion과 oblique pericardial sinus 형성

4. Aortic Arch(대동맥궁) 분화

Recurrent laryngeal nerve (CN X)와 관련된다.

1) 오른쪽: 6th arch 소실 → 4th arch 유래인 right subclavian a. 주위로 후퇴

2) 왼쪽: ductus arteriosus 주변에 남아 aortic aneurysm 등 병변에 취약

5. 심장 중격 형성

1) Endocardial cushions이 atrioventricular region에서 성장하여 심장을 좌우로 분리한다.

2) Atrial Septation

(1) Septum primum → ostium primum 형성 → 닫히기 전 ostium secundum 생성

(2) Septum secundum + foramen ovale → 오른쪽에서 왼쪽 방향으로 폐를 우회함

3) Ventricular Septation

(1) Muscular septum: 하부에서 위로 성장

(2) Membranous septum: endocardial cushions 기원 조직이 interventricular foramen을 닫음

4) Outflow Tract 분할: truncus arteriosus 내 spiral septum 형성 → aorta와 pulmonary trunk로 분리

6. 태아순환 Shunt

출생 후에는 폐 저항 감소, 산소 증가, bradykinin 분비에 의해 우회로가 폐쇄된다.

7. 임상 연관 포인트 - Tetralogy of Fallot

: 가장 흔한 청색증형 선천심질환이다.

특징은 다음과 같다.

1) Overriding aorta (좌우 심실에 모두 연결)

2) Pulmonary stenosis

3) Ventricular septal defect (VSD)

4) Right ventricular hypertrophy

5) 치료: 생후 첫 해에 수술적 교정 필요 (pulmonary valve 확장, VSD 봉합)