사르코이드증
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사르코이드증 (Sarcoidosis)
1. 개요
• 원인을 알 수 없는 전신성 육아종성 질환
• 다양한 장기를 침범하지만 폐와 림프절 침범이 가장 흔함
• 특징적인 병리학 소견: 비건락성 육아종(non-caseating granulomas)
• 흔히 젊은 성인, 특히 흑인 여성에서 많이 발생
2. 병리기전
• 면역반응
- 미상의 항원에 대해 CD4⁺ T세포 중심의 Th1 면역반응 활성화
- IFN-γ, IL-2 증가 → 대식세포 활성화
• 육아종 형성
- 활성화된 대식세포가 epithelioid cell, Langhans giant cell로 분화하여 비건락성 육아종 형성
• 전신 염증
- 조직 내 사이토카인(IL-1, TNF 등)에 의해 전신성 염증반응과 섬유화 유도 가능
3. 조직학적 소견
• 폐문 림프절, 폐간질, 피부, 눈, 간 등 다양한 기관에서 비건락성 육아종
- 중심 괴사가 없고, epithelioid macrophage와 거대세포로 구성
• 거대세포 내 포함물
- Schaumann bodies: 층판형 칼슘과 단백 침착물
- Asteroid bodies: 방추 모양 스타 형태의 세포내 구조
※ 특이성은 낮음
Sarcoidosis - Non-necrotizing granuloma with multinucleate giant cells, Dr Yale Rosen Atlas of Pulmonary Pathology, Flickr
Reference: Robbins and Cotran, Pathologic Basis of Disease, 10e