근골계의 종양

근골계의 종양

1. 골육종 (Osteosarcoma)

1) 개요

• 골육종은 뼈에서 발생하는 원발성 악성 종양으로, 전체 뼈암의 약 20%를 차지한다. 사춘기 성장 급증 시기에 발생률이 가장 높으며, 장골의 골간단(metaphysis) 부위에 호발한다

• 뼈의 통증이 가장 흔한 초기 증상으로, 병적 골절이 동반되기도 한다. 종양의 진행에 따라 인접 조직을 침범하여 통증이 심화되거나 부종이 발생할 수 있다

2) 방사선 소견

• 파괴적이며 혼합성 용해성(lucent)과 골형성(blastic) 병변이 특징적이다

• 종양이 골막을 들어올리며 Codman 삼각형(Codman triangle)이라는 특징적 방사선 소견을 보인다.

3) 병리학적 소견

• 육안 소견으로는 거칠고 회백색의 덩어리로, 출혈과 낭성 변성이 동반된다. 수질강으로 확산되어 조혈골수를 대체하며, 드물게 관절을 침범할 수 있다.

• 조직학적으로는 다형성(pleomorphism)이 두드러지며, 큰 과염색성(hyperchromatic) 핵과 거대 세포(bizarre tumor giant cells)가 관찰된다. 유사분열이 활발히 일어나며 tripolar form과 같은 비정상적 분열 형태를 보이기도 한다.

• 종양 내 광범위한 괴사가 발생하며, 혈관 내로 침범하는 경향이 있다. 이러한 특성은 종양의 공격성과 전이 가능성을 시사한다.

• 악성 세포는 무기질화되지 않은 골 또는 무기질화된 뼈를 형성하며 이를 통해 진단이 확정된다. 형성된 구조는 fine and lacelike 하거나 broad sheet 또는 trabeculae 형태를 가질 수 있다

• 주요 유전자 변이로는 RB 유전자, Tp53 유전자, CDKN2A 유전자가 있다. 이러한 유전자 변이는 세포 주기의 조절 이상을 유도하여 종양 형성을 촉진한다.

2. 연골육종 (Chondrosarcoma)