심근질환 - 심근병증
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: Cardiomyopathy
심근질환은 근육 자체의 일차적인 이상에 의해 발생하는 질환으로 심근병증, 심근염 등을 포함한다. 심근병증은 크게 DCMP, HCMP, RCMP 3가지로 분류되며 HCMP가 가장 흔하고, RCMP가 가장 드물다. 심근병증은 심부전의 원인이 될 뿐더러 HCMP는 SCD의 중요한 원인 중 하나이므로 이에 대한 적절한 진단과 관리가 중요하다.
1. 심근병증(cardiomyopathy) 개요
1) 정의: 심근의 구조적 및 기능적 이상을 동반하며, 고혈압/관상동맥질환/판막질환/선천성심질환이 원인이 아닌 상태
2) 분류
(1) 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP; DCM)
(2) 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP; HCM)
(3) 제한심근병증(restrictive cardiomyopathy, RCMP; RCM)
분류 | DCMP | HCMP | RCMP |
LA 크기 | 확장 | 확장 | 크게 확장 |
LV 크기 | 크게 확장 | 줄어듦 | 정상 ~ 줄어듦 |
LV wall 두께 | 정상 ~ 얇음 | 매우 두꺼움 | 정상 ~ 두꺼움 |
LVEF | < 30% | > 60% | > 40~50% |
주요 기능 부전 | 수축기 기능부전 | 이완기 기능부전 | 이완기 기능부전 |
* 위 표는 대략적인 분류이며, 각 환자마다 질병의 원인이나 진행 상태에 따라 다를 수 있다.
* HCMP와 RCMP는 모두 이완기능 장애를 특징으로 하지만, 일반적으로 RCMP에서 이완기능 장애가 더 심하다. HCMP는 주로 LHF의 원인이 되지만, RCMP는 LHF와 RHF를 모두 일으키곤 한다.
3) 진단적 접근
(1) 병력청취/신체진찰
(2) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
(3) 조영증강 심장 MRI: T1/T2의 signal, gadolinium 조영제의 증강 패턴(late gadolinium enhancement)을 분석해 원인 질환 파악
2. 확장심근병증
DCMP 정리 | |
원인 | Idiopathic (m/c) 심근염: 감염성(바이러스) 등 항암제(doxorubicin, trastuzumab), 알코올, 스트레스(SCMP; Takotsubo cardiomyopathy) |
임상양상 | LHF 증상 (호흡곤란, 피로, 부종 등) |
진단 | 심초음파: LV dilation, LVEF 감소 |
치료 | 원인 제거: 원인 약물 중단, 금주 등 HF 동반: HF 치료 (ACEi/ARB, BB, diuretics 등) |
3. 비대심근병증
HCMP에서 들리는 심잡음은 여타 심질환에서와 다소 다른 특징이 있어 이 부분이 시험이 출제되기도 한다. 국시 공부를 하면서도 여러번 공부했겠지만 다시 한번 복습하고 가자.
HCMP에서 심잡음이 증가되는 상황 | 유발 약물 (금기/주의) | |
Preload 감소 | Valsalva, 일어설 때 | Diuretics |
Afterload 감소 | 동맥 확장 | DHP 계열 CCB Nitrate PDE5 inhibitor (sildenafil 등) |
Contractility 증가 | 운동, 교감신경 항진 | Digoxin, dobutamine |
* HCMP와 MV prolapse*에서는 preload, afterload, contractility가 심잡음에 끼치는 영향이 다른 심질환들과 정반대이다.
* Preload 감소시 LV volume 감소에 의해 LVOTO가 악화된다. Afterload 감소시 LVOT를 지나는 혈류 속도가 빨라져 MV anterior leaflet이 더 끌려 들어가게 되어 LVOTO가 악화된다. 심장의 수축력이 증가하면 마찬가지로 LVOT의 혈류 속도가 빨라져 LVOTO가 악화된다.
* HCMP에서 심잡음이 감소하는 상황은 preload가 증가하거나 afterload가 증가하거나 contractility가 감소할 때이다.
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | LHF 증상 (호흡곤란 등), 흉통, 실신, 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: interventricular septum thickness≥15 mm, resting LVOT pressure gradient≥50 mmHg 등 |
치료 | BB(1st) or nDHP-CCB → mavacamten, aficamten or disopyramide → myectomy / septal ablation AF 동반된 경우 CHA2DS2-VASc 점수 무관하게 항응고치료 ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics (설령 심인성 쇼크 상황이라고 하더라도 inotropics 사용은 피할 것) |
* HCMP의 표현형은 매우 다양하며, 심근 비대의 위치에 따라 apical HCMP, septal HCMP 등으로 구분한다.
* 오래 전 전공의 시험에서 HCMP 환자에서 SCD risk를 높이는 요인이 출제된 적이 있다. 이전 심정지/VT 병력, unexplained syncope, LV wall 두께≥30 mm, abnormal BP response to exercise (운동 시 BP가 증가하지 않거나 떨어지는 경우), SCD 가족력이 major risk factor로 알려져 있다.
4. 제한심근병증
심근병증 중에서 가장 드물고, 시험에 잘 출제되지는 않는다. 대개 비정상 물질이 myocardium/endocardium에 침착되어 나타나는 이완기 장애를 특징으로 한다. 비정상 물질이 LV와 RV를 구분해서 침착되지는 않기에 LHF와 RHF의 증상 및 소견이 모두 나타날 수 있다.
원인을 치료할 수 있으면 원인을 치료하도록 하고, HF가 동반된 경우 HF에 대한 일반적인 치료를 시행하도록 한다.
Harrison 21e, pp.1957-1967