심근질환 - 심근병증
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: Cardiomyopathy
심근질환은 근육 자체의 일차적인 이상에 의해 발생하는 질환으로 심근병증, 심근염 등을 포함한다. 심근병증은 크게 DCMP, HCMP, RCMP 3가지로 분류되며 HCMP가 가장 흔하고, RCMP가 가장 드물다. 심근병증은 심부전의 원인이 될 뿐더러 HCMP는 SCD의 중요한 원인 중 하나이므로 이에 대한 적절한 진단과 관리가 중요하다.
1. 심근병증(cardiomyopathy) 개요
1) 정의: 심근의 구조적 및 기능적 이상을 동반하며, 고혈압/관상동맥질환/판막질환/선천성심질환이 원인이 아닌 상태
2) 분류
(1) 확장심근병증(dilated cardiomyopathy, DCMP; DCM)
(2) 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP; HCM)
(3) 제한심근병증(restrictive cardiomyopathy, RCMP; RCM)
분류 | DCMP | HCMP | RCMP |
LA 크기 | 확장 | 확장 | 크게 확장 |
LV 크기 | 크게 확장 | 줄어듦 | 정상 ~ 줄어듦 |
LV wall 두께 | 정상 ~ 얇음 | 매우 두꺼움 | 정상 ~ 두꺼움 |
LVEF | < 30% | > 60% | > 40~50% |
주요 기능 부전 | 수축기 기능부전 | 이완기 기능부전 | 이완기 기능부전 |
* 위 표는 대략적인 분류이며, 각 환자마다 질병의 원인이나 진행 상태에 따라 다를 수 있다.
* HCMP와 RCMP는 모두 이완기능 장애를 특징으로 하지만, 일반적으로 RCMP에서 이완기능 장애가 더 심하다. HCMP는 주로 LHF의 원인이 되지만, RCMP는 LHF와 RHF를 모두 일으키곤 한다.
3) 진단적 접근
(1) 병력청취/신체진찰
(2) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
(3) 조영증강 심장 MRI: T1/T2의 signal, gadolinium 조영제의 증강 패턴(late gadolinium enhancement)을 분석해 원인 질환 파악
2. 확장심근병증
DCMP 정리 | |
원인 | Idiopathic (m/c) 심근염: 감염성(바이러스) 등 항암제(doxorubicin, trastuzumab), 알코올, 스트레스(SCMP; Takotsubo cardiomyopathy) |
임상양상 | LHF 증상 (호흡곤란, 피로, 부종 등) |
진단 | 심초음파: LV dilation, LVEF 감소 |
치료 | 원인 제거: 원인 약물 중단, 금주 등 HF 동반: HF 치료 (ACEi/ARB, BB, diuretics 등) |
3. 비대심근병증
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