대동맥 질환 - 급성 대동맥 증후군
: Acute aortic syndrome, AAS
급성 대동맥 증후군은 대동맥 박리를 포함해 몇 가지 대동맥 질환을 포괄적으로 일컫는 말이다. 대동맥 박리가 전공의 시험에 빈출되며, 특징적인 흉통과 영상소견이 단서로 많이 제시되기 때문에 진단 자체는 어렵지 않다. 언제 수술적 처치가 필요한지 또한 알아두자.
1. 개요
1) 정의: 아래 세 가지 질환을 포함 (발병으로부터 14일 이내를 acute라고 정의)
(1) 대동맥 박리(aortic dissection, AD): m/c
(2) 대동맥 벽내 혈종(intramural hematoma, IMH)
(3) 침투성 동맥경화성 궤양(penetrating atherosclerotic ulcer, PAU)
2) 원인: Aortic tissue에 stress가 되는 상황이 주된 원인
(1) 퇴행성 원인: 고혈압(m/c), 이상지질혈증, 흡연, 고령
(2) 유전성 원인: Marfan syndrome, bicuspid aortic valve 등
(3) 기타: 외상(교통사고 등), 대동맥염, 임신 등
3) 분류: 치료계획 수립에 ascending aorta 침범 여부가 중요하므로 Stanford classification이 더 중요
Stanford classification | ||
Type A Ascending aorta 침범 | Type B Ascedning aorta 침범 X | |
Debakey classification | ||
Type I Ascending aorta, aortic arch, descending aorta 모두 침범 | Type II Ascending aorta에 국한 | Type III Descending aorta만 침범 (IIIa: Thoracic aorta에 국한) (IIIb: Abdominal aorta 까지) |
* Staford 분류는 상행 대동맥을 침범하지 않은 경우 type B로 분류하므로 aortic arch에 국한된 dissection은 Stanford type B로 분류되어야 한다. 다만, 최근에는 aortic dissection이 arch에만 국한된 경우 non-A non-B dissection 또는 isolated arch dissection이라고 따로 명명하기도 한다.
2. 임상양상 및 검사소견
1) 주호소: 흉통
(1) 시작: 갑자기 발생, 매우 심함
(2) 양상: 찢어지는, 베는 듯함
(3) 위치: 가슴, 등, 어깨뼈 사이
(4) 방사통: 박리가 진행되는 방향으로 퍼짐
ex) Ascending aorta 침범 & 심장에서 멀어지는 박리 → 목으로 방사되는 통증
2) 기타 증상 및 징후
(1) 실신, 호흡곤란, 피로
(2) 매우 높은 BP, 높은 HR
* 대동맥박리 환자에서 저혈압은 매우 위험한 신호다(aortic rupture, hemopericardium으로 인한 cardiac tamponade 등).
(3) Malperfusion: 박리가 진행되며 aortic branch를 침범 → 해당 branch로 혈류 차단
① Coronary: ACS 증상
② Carotid: 뇌졸중 증상(hemiplegia 등)
③ Spinal: 하반신 마비(paraplegia) 등
④ Mesenteric: 복통, bowel ischemia
⑤ Renal: 핍뇨, AKI
⑥ 기타 peripheral: Distal 맥박 약함
(4) 기타
① Lung parenchyma 내부로 출혈 → 객혈
② Dilated aorta의 mass effect → 기도/식도 폐쇄, hoarseness, Horner's syndrome 등
③ Aortic valve annulus 침범: 급성 AR
3) 혈액검사: BNP, troponin, D-dimer 등 상승 가능 → CT, 심초음파 등으로 HF, MI, PTE를 감별해야 함
* 혈관 내피 손상 및 혈전 형성으로 인해 D-dimer가 상승되는 경우가 흔하지만, D-dimer가 정상이라고 AD를 배제해서는 안 됨
4) CXR: Mediastinal widening, pleural effusion
3. 진단
1) 흉부 및 복부 CT : 1st line
• AD의 intimal tear, IMH의 혈종, PAU의 ulcer를 확인
* 해부학적으로 ascending aorta가 anterior에, descending aorta가 posterior에 위치한다.
2) 심초음파
(1) 경흉부심초음파(transthoracic echocardiography, TTE): 빠르게 asc. aorta, aortic arch의 병변 확인
(2) 경식도심초음파(transesophageal echocardiography, TEE): Desc. aorta를 포함해 더 sensitive하게 병변 확인
3) 기타: MRI, aortography
4. 치료
1) BP/HR 조절: 혈관벽에 가해지는 stress를 줄여 rupture 예방 (목표 SBP 100 ~120 mmHg, HR 60 ~ 80/min)
(1) β blocker: Contractility 및 HR 감소 (1st line)
ex) Labetalol(α-blocking + β-blocking 효과), esmolol, metoprolol, propranolol 등
(2) Vasodilator: BB로 혈압 조절이 불충분할 경우 사용
ex) Nitroprusside, nicardipine 등
* BB 없이 vasodilator부터 사용할 경우 오히려 stress가 증가해 박리를 증가시킬 수 있다.
(3) 기타
① non-DHP CCB: BB 금기 시 투여
② ACEi/ARB: BP control에 추가적 도움
2) 통증 조절: Opiate (통증으로 인해 교감신경이 항진되는 것을 방지)
3) 대동맥 시술/수술
(1) Ascending aorta 침범(type A): 수술
• 술식: 대동맥 대치술(aortic replacement)이 주로 사용됨
- 문제되는 부분을 절제 (incision of intimal flap)
- 박리로 갈라져 있는 부분을 접합시킴 (obliteration of false lumen)
- 인공혈관으로 대체 (placement of an interposition graft)
(2) Ascending aorta 침범하지 않음(type B) + complicated: 가능하다면 endovascular 시술 우선
① 술식: Thoracic endovascular aortic repair(TEVAR)
• 문제되는 부분에 endovascular graft를 삽입하는 인터벤션 시술
② Complicated의 정의
• 대동맥 파열
• 대동맥 하위 동맥의 폐쇄/malperfusion
• 박리 규모 or 대동맥 지름의 점진적 증가
• 통증 or HTN이 조절되지 않음
4) IMH: AD의 치료와 거의 비슷함
5) PAU: 유증상 type A - 수술 / 유증상 type B - 수술 or 시술 / 무증상 - 약물치료 or elective 시술 고려
급성 대동맥 증후군 정리 | |
임상양상 | 극심한 흉통: 급성, 찢어지는 듯한 양상 흉통이 뻗치는 곳이 박리의 위치와 관련이 있음 |
검사소견 | CXR: Mediastinal widening |
진단 | CT: Intimal flap, false lumen |
치료 | IV β blocker (+ vasodilator) |
Type A: 수술 Complicated type B: 인터벤션(endovascular therapy) Uncomplicated type B: 내과적 치료 | |
Harrison 21e, pp.2104-2106
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