간질성 폐질환 - 간질성 폐질환
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: Interstitial lung disease, ILD
: Diffuse parenchymal lung disease, 광범위폐사이질질환
간질성 폐질환은 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)을 비롯해 200여 개가 넘는 매우 다양한 질환들을 통칭한다. ILD를 “어떤 임상양상에서 의심하는지”, “어떻게 확진하는지”에 대해 알고, 개별적인 질환 중에서는 IPF에 대해 초점을 맞추어 학습하도록 하자. 운동 시 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 폐하부 수포음의 임상양상을 보면 간질성 폐질환을 바로 의심할 수 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 폐 간질부(interstitial compartment)의 증식, 다양한 염증 세포들의 침윤 및 때로는 섬유화(fibrosis)가 동반되어 비정상적인 콜라겐 침착을 나타내는 질환들
* 문제에서 종종 발견되는 interstitial pneumonia, interstitial pneumonitis(사이질폐렴, 사이질 폐장염)와 같은 용어 또한 일반적으로 ILD를 나타내는 용어이다. 다만 interstitial pneumonia는 감염성 폐렴의 특정한 영상학적 소견을 나타내는 단어이기도 한데, 이와 ILD는 병리적으로 다른 개념이므로 착오가 있어서는 안 된다.
2) 분류
(1) 특발성 간질성 폐렴(idiopathic interstitial pneumonia)
① 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF): m/c
② 기타: 참고
(2) 결체조직질환(connective tissue disease, CTD)
① 전신경화증*
② 류마티스 관절염
③ 염증성 근육병증, 전신홍반루푸스 등
(3) 육아종성
① 사르코이드증*
② 과민성 폐장염*
③ 혈관염: GPA, EGPA
(4) 직업환경성*: 규폐증, 석면폐증
(5) 의인성: 약물(methotrexate, amiodarone, nitrofurantoin 등), 방사선
(6) 기타: 참고
3) 역학
(1) 연령
① 고령 호발: IPF
② 저연령~중년 호발: CTD-ILD 등
(2) 성별
① 남성 호발: IPF, 규폐증, 석면폐증
② 여성 호발: CTD-ILD
(3) 흡연력: 특발성 ILD의 위험요인(IPF 등)
2. 임상양상
1) 주호소
(1) 호흡곤란: 운동 시 악화
(2) 기침: 대개 마른 기침이나, 가래가 동반되는 경우도 간혹 있음
(3) 유병 기간: 보통 수 주~수 년에 걸쳐서 점진적으로 진행
• 과민폐렴* 등 일부 ILD는 급성(수 일)으로 발생할 수도 있음
2) 기타 증상 및 징후
(1) 객혈
(2) 곤봉지(clubbed fingers)
3) 폐 진찰: 양측 폐 하부에 흡기 수포음
3. 검사소견
1) CXR: 정상 ~ 매우 다양한 소견 가능
(1) 망상음영(reticular pattern): 그물 모양으로 연하게 하얀 선들이 보임
(2) 기타: Nodular pattern, ground-glass opacity, consolidation 등 다양
양 폐 하부에 나타나는 reticular pattern - 일반적으로 IPF를 시사
2) 폐기능검사(PFT): 전형적으로 제한성 양상(restrictive pattern)
(1) FVC, TLC, RV, DLCO: 감소
(2) FEV1/FVC, 기도저항: 정상
(3) 폐 유순도(compliance): 감소 (elastic recoil은 증가)
3) 동맥혈 가스검사(ABGA)
(1) 정상 or 저산소혈증 & respiratory acidosis/alkalosis 가능
(2) 운동 시에는 폐확산능의 저하로 인해 저산소혈증이 더 심화
4) 기타 혈액검사
(1) CRP: 증가 가능
(2) 자가항체: ANA, anti-CCP, RF 등 → CTD-ILD 진단에 도움
(3) ACE: 증가하면 sarcoidosis 시사
4. 진단
1) 고해상 컴퓨터단층촬영(high-resolution CT, HRCT)
(1) ILD 관련 진단적 접근에서 거의 반드시 시행
(2) 병변 분포, 특징, 심각도, 타 동반질환 여부 평가 가능
(3) IPF의 전형적 소견이 확인되는 경우를 제외하고는 확진은 불가능
2) 폐 조직검사: 대부분 ILD의 확진검사
(1) 기관지경유 폐생검(transbronchial lung biopsy, TBLB): Sarcoidosis 등 특정 질환이 의심되거나 수술 위험성이 높을 때 시행
(2) 수술적 폐생검(video-assisted thoracoscopic biopsy, VATS-Bx): 일반적으로 시행
3) 기관지폐포세척(bronchoalveolar lavage, BAL)
(1) 영상검사, 조직검사 결과가 애매할 때 주로 시행
(2) 과민폐렴, 호산구성 폐질환, 미만성폐포출혈 등에서 특히 유용함
5. 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
1) CT 소견: 아래 3가지 소견이 모두 나타나고 타 질환이 의심되지 않을 경우 조직검사 없이 바로 IPF 확진 가능
(1) 늑막하(subpleural), 기저부위(basal) 위주의 병변
(2) 그물망 모양(reticular opacity)
(3) 벌집모양의 변화(honeycombing)
* 위와 같은 영상학적 소견을 통상간질성폐렴(usual interstitial pneumonia, UIP)이라고 부른다. UIP는 CTD, 약물, 직업성 노출 등으로 인한 ILD에서도 확인될 수 있으므로 해당 원인들을 배제해야 IPF로 진단할 수 있다.
2) BAL: 호중구 비율 증가 (비특이적)
3) 폐 조직검사: 위 소견을 모두 만족하지는 않지만 IPF가 강력히 의심될 때 시행
4) 치료
(1) 약물 치료: 항섬유화제 (fibroblast 등 억제)
① Pirfenidone
② Nintedanib: Tyrosine kinase inhibitor의 한 종류
(2) 기타
① 폐 이식: IPF의 근본적인 치료
② 산소치료(저산소혈증 동반시), 호흡재활 등
5) 급성 악화
(1) 유발 원인: 감염, 흡인, 대기오염, 혈전색전증 등
(2) 임상양상 및 검사소견
① 호흡기 증상 악화: 1달 내 급격한 변화
② CXR/CT: 기존 IPF의 특징적 영상소견에 더해져 새로운 consolidation/GGO가 관찰됨
(3) 치료: 근거가 명확한 치료는 없음 (steroid 치료를 시행하기도 함)
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |