간담췌-간경변 및 합병증 - 간경변

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: Liver cirrhosis, LC

지금까지 공부했던 모든 만성 간질환의 종착지에 해당하며, 매우 다양하고 치명적인 합병증을 일으킬 수 있는 중요한 질환이다. 소화기 간담췌 파트에서 가장 중요하게 다뤄지는 질환이다. 본 단원에서는 간경변의 다양한 원인과 임상양상에 대해 주로 다루며, 개별적인 합병증(복수, 정맥류 출혈, 간성뇌증 등)에 대해서는 추후 각 단원에서 따로 다루고 있다.

1. 개요

1) 정의: 만성적 간 손상에 의해 간의 전반적인 섬유화가 발생한 상태

* 과거에는 '간경화'라고 불렀으나 현재 공식 명칭은 '간경변증'이다.

2) 병태생리

(1) Hepatocyte 손상 → hepatic stellate cell이 활성화 → collagen 분비 → fibrosis

(2) 손상이 일시적인 경우 → collagen이 분해되어 정상적인 간으로 회복

(3) 손상이 지속적인 경우 → 회복력을 초과해 fibrosis가 더욱 진행됨

(4) Hepatocyte 손상으로 인한 간기능 저하 + 문맥압 항진(portal hypertension)에 의한 합병증 발생

(5) 이후 간세포암 발생 가능성 증가

3) 원인: 여러 가지 만성 간질환이 원인이 될 수 있으며, 원인에 관계없이 합병증은 거의 동일하게 나타남

(1) 만성 B형 간염 (~65%로 국내 m/c)

(2) 만성 C형 간염 (~15%)

(3) 알코올성 간질환 (~15%)

(4) 자가면역성 간염*, 비알코올성 간질환*, PBC, PSC*, 윌슨병*

(5) 기타

① 심장성 간경변(cardiac cirrhosis): Rt. heart failure → IVC 및 간정맥 압력 상승 → 울혈성 간병증 및 허혈성 간손상

② 혈색소증(hemochromatosis): 유전적 이상으로 인해 간에 철이 축적되어 portal fibrosis

③ α1-antitrypsin deficiency: 유전적 이상으로 인해 α1-antitrypsin이 간에서 배출되지 못해 fibrosis 진행

4) 분류

(1) 대상성 간경변증(compensated): 간기능 저하로 인한 황달이나 비대상성 합병증이 없는 상태

① 간기능이 비교적 보존됨 / AST/ALT, bilirubin 등 수치에도 큰 이상은 없음

② 대부분 무증상 → 피로, 간비대, 비장비대, 거미혈관종, 손바닥홍반 등 가능

③ 치료: 보존적 치료(식이요법), 원인 질환을 치료하며 추적관찰

(2) 비대상성 간경변증(decompensated): 간기능 저하로 인한 황달이나 비대사성 합병증이 있는 상태

① 간 손상이 더 이상 충분히 보상되지 않아 합병증이 나타남

② 합병증: 복수, 정맥류출혈, 간성 뇌증, 혈액학적 이상, 내분비 이상 등

* 간경변증의 합병증 발생 순서는 복수나 정맥류가 가장 먼저 발생하고 이후 간성뇌증, 자발성 세균성 복막염, 간신증후군이 순차적으로 발생하는 것으로 알려져 있다.

③ 증상에 따라 적극적인 치료가 필요

* 과거에는 비대상성 간경변증은 비가역적이라고 생각했으나, 비대상성 간경변증이라고 하더라도 간경변증의 원인 질환과 합병증이 적절히 치료되면 대상성 간경변증으로 전환될 수 있다(recompensation).

2. 임상양상

1) 간세포 손상

(1) 주호소

① 황달: 간세포가 bilirubin을 담관으로 분비하는 능력 감소 → 고빌리루빈혈증

② 부종: 간세포가 albumin을 합성하는 능력 감소 → oncotic pressure 감소에 의해 혈관에서 사이질로 fluid가 이동

③ 응고장애/자반증: 간세포가 응고인자를 합성하는 능력 감소 → 출혈 경향성 증가

(2) 기타 증상 및 징후

① 피로

② 간비대(hepatomegaly)

③ 식욕부진, 체중감소, 귀밑샘비대(parotid hypertrophy) 등

2) 호르몬 이상: 간 손상에 의해 estrogen 대사에 문제가 생겨 estrogen 과다 발생

* 간경변에서 호르몬 이상은 결국 간세포 손상에 의해 생기는 합병증이다.

(1) 거미혈관종(spider angioma), 손바닥홍반(palmar erythema), 딸기코: Arteriole dilation에 의해 발생

(2) 여성형 유방(gynecomastia): Estrogen 과다분비로 인해 남성에서 발생

(3) 무월경, 월경주기 불순: 호르몬 이상으로 인해 여성에서 발생

3) 문맥 고혈압에 의한 합병증

(1) 복수: 복부팽만, 이동둔탁음(shifting dullness)

(2) 비장비대(splenomegaly): 복부덩이, LUQ 불편감

(3) Caput medusae: 문맥 고혈압으로 인해 umbilical vein이 재개통되며 복부 표재성 혈관이 발달됨

* 라틴어로 caput은 머리, medusae는 메두사(뱀 머리카락을 지닌 그리스/로마 신화의 괴물)를 뜻한다.

3. 검사소견

1) 혈액검사: 아래는 주로 decompensated cirrhosis에서 나타남

* 즉, compensated cirrhosis의 경우 혈액검사가 정상일 수도 있다.

(1) 간 손상: AST/ALT, bilirubin, PT 증가 / albumin 감소

(2) Pancytopenia

① Hb↓: 영양소 결핍 + BM suppression + 비장비대 + 만성적 위장관 출혈 등이 원인

② WBC↓: BM suppression + 비장비대 등이 원인

③ PLT↓: BM suppression + 비장비대 등이 원인

(3) 전해질: Na+, K+, Mg2+, P 감소

(4) 호흡성 알칼리증 발생 가능

2) Indocyanine green(ICG) test

(1) 검사방법

① ICG: 간에서 흡수되어 담즙으로만 배설되는 물질

② ICG를 정맥주사 → 15분 뒤에 다시 채혈해 ICG의 잔류량(= R15) 확인

(2) 정상 ICG R15: < 10%

(3) ICG R15 > 30-40%일 경우 decompensated cirrhosis를 시사 → HCC의 치료에서 간절제술은 불가

4. 진단

1) 탄성측정법(elastography): US, MRI 등을 이용해 간섬유화의 정도를 예측할 수 있는 비침습적 검사

(1) 침습적인 간생검을 하지 않아도 된다는 장점이 있으나, 급성기/급성악화 시에는 부정확할 수 있음

(2) > 7.3 kPa면 advanced fibrosis, > 15 kPa면 cirrhosis라고 보는 경우가 많음

* US로 하는 순간 탄성측정법(transient elastography) 검사의 상표명 중 하나가 바로 FibroScan이다.

2) 기타 영상검사: US, CT, MRI 등

(1) Nodularity, heterogeneity 등을 확인 가능

(2) LC의 합병증 유무(복수, 식도위정맥류 등), HCC 동반 여부 등을 확인

3) 간생검: LC의 원인이 불명확하거나, 정확한 staging이 필요할 때 고려

5. 예후 및 치료

1) Child-Pugh score / Child-Turcotte-Pugh(CTP) score

(1) 전반적인 간기능 평가, LC 환자의 수술 후 예후 예측 등에 있어 중요한 도구

* 시험에서는 특히 간세포암의 치료 방침을 결정할 때 Child-Pugh score는 매우 중요하게 사용되므로 반드시 알아두어야 한다.

(2) 총점에 대한 평가

① Class A(5~6점): 대상성 간경변(compensated)으로 간주하곤 함

② Class B~C(7~15점): 비대상성 간경변(decompensated)으로 간주하곤 함

점수

1

2

3

Bilirubin (mg/dL)

< 2

2 ~ 3

> 3

Albumin (g/dL)

> 3.5

2.8 ~ 3.5

< 2.8

PT

< 4초 연장됨

< 1.7 INR

4~6초 연장됨

1.7 ~ 2.3 INR

> 6초 연장됨

> 2.3 INR

복수

없음

쉽게 조절됨

쉽게 조절되지 않음

간성 뇌증

없음

경함 (grade 1~2)

심함 (grade 3~4)

Class A: 5~6점 / Class B: 7~9점 / Class C: ≥ 10점

* '쉽게 조절되는' 복수는 주로 이뇨제(spironolactone, furosemide 등)에 반응하는 복수를 일컫는다. 간성 뇌증의 grade 1~2는 주의력 감퇴 등의 경한 신경학적 증상부터 퍼덕떨림, 지남력 저하, 저명한 성격 변화까지를 일컫는다. Grade 3~4는 졸린 상태(somnolence)부터 통증 자극에도 반응이 없는 혼수(coma) 상태까지를 일컫는다.

* Child-Pugh score 외에도 MELD score 등 다양한 예후 판정 지표들이 있다. PT INR, total bilirubin, Cr이 높으면 MELD score가 높아진다.

2) 합병증

(1) 문맥압 항진, 비장비대

(2) 위식도정맥류

(3) 복수, 자발성 세균성 복막염

(4) 간성 뇌증

(5) 기타: 간신증후군, 간폐증후군, 응고장애, 영양실조, 골다공증, 골연화증 등

3) 치료: 비대상성 간경변증으로의 진행을 막음 + 합병증 조기 진단 및 치료가 목표

(1) 식이요법

① 적절한 칼로리, 단백질, 비타민 섭취

② 간성혼수 시 단백질 제한

③ 복수/부종 시 염분 제한

(2) 합병증에 대한 치료

(3) 간이식: 비가역적 손상에 대한 궁극적인 치료

Harrison 21e, pp.2624-2629