간담췌-담도질환 - 담관암
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: Cholangiocarcinoma
체중감소 등 악성 질환을 시사하는 임상양상과 함께 담즙정체가 확인될 때 반드시 담관암을 의심해야 하며, 영상을 보고 담관암임을 알 수 있어야 한다. 원위부 담관암의 경우 췌두부암, 바터팽대부암, 십이지장암과 더불어 periampullay cancer에 해당하고, 이들은 모두 비슷한 임상양상을 나타내므로 같이 알아두는 것을 권한다.
1. 개요
1) 역학: 고령에서 호발, 남성/여성 비율은 비슷
2) 분류
(1) 간내담관암(intrahepatic): Rt./Lt. hepatic duct보다 작은 담관
(2) 간문부담관암(perihilar): Rt./Lt. hepatic duct ~ common hepatic duct와 cystic duct가 만나는 지점
* Perihilar 대신 hilar, proximal 등으로 부르기도 하며, Klatskin tumor라고 부르기도 한다.
(3) 원위부담관암(distal): Common hepatic duct와 cystic duct가 만나는 지점 ~ ampulla of Vater
3) 위험인자: 담관에 만성 염증을 일으킬 수 있는 다양한 요인
(1) 일차성 경화성 담관염*(primary sclerosing cholangitis, PSC)
(2) 총담관낭*(choledochal cyst), 담췌관합류이상(APBDU)
(3) 간내담석증(hepatolithiasis, intrahepatic bile duct stone)
(4) 간흡충(Clonorchis sinensis 등) 감염*
(5) 재발성 화농성 담관염(recurrent pyogenic cholangitis, RPC): 동남아시아인에게 호발하는 간내담석 및 관련 담관염 질환
(6) 간염 바이러스(HBV, HCV), 간경변 등
2. 임상양상
1) 주호소: 무통성 황달
(1) 담관이 폐쇄되어 담즙 정체 발생 → bilirubin이 배설되지 못하고 혈중으로 유리
(2) 전신 가려움증(pruritus), 진한 소변색 등 동반
(3) 간내담관암에서는 흔하지 않음
* 종양에 의한 담도 폐쇄의 경우 일반적으로 총담관담석에 의한 담도 폐쇄보다 더 만성적으로 발생하므로, 담관이 더 느리게 확장하기 때문에 통증이 동반되지 않는 경우가 흔하다.
2) 기타 증상 및 징후
(1) 복부불편감, 복통, 소화불량
(2) RUQ 복부덩이: Courvoisier's sign - 무통성 황달에 동반된 담낭 비대는 담석이 원인이 아닐 가능성이 높음
• Periampullary cancer를 시사하는 징후 (원위부담관암, 췌두부암, 바터팽대부암, 십이지장암 등)
(3) 체중감소, 피로
(4) 발열: 흔히 급성 담관염 동반 시
3. 검사소견
1) Bilirubin, ALP/GGT 상승: 담도 폐쇄를 시사함
2) 종양표지자: CEA, CA 19-9 상승 (단, 민감도/특이도가 낮아 확진보다는 재발 감시에 유용)
* 단, Lewis antigen이 없는 환자들의 경우 CA 19-9이 상승되지 않을 수 있다.
3) 복부 US: 간내담도 확장 확인 가능 (종양 자체를 찾기는 어려운 경우가 많음)
4. 진단
1) 복부 CT/MRI: 종양의 유무, 위치, 침윤 정도, 전이 평가에 적합
(1) 간내담관암: 동맥기에 peripheral enhancement되어 문맥/정맥/지연기에 지속됨, 일측성인 경우 동측 lobar atrophy
(2) 간문부담관암: 간문부 주변의 종양 + intrahepatic bile duct의 확장
(3) 원위부담관암: Distal CBD의 종양 + CBD/CHD/intrahepatic duct의 확장
2) 담관조영술: MRCP, ERCP, PTC 등
• 종양의 담도 내 침범 범위를 파악하는데 적합
3) 상부/하부위장관 내시경: 간내담관암의 경우 위암/대장암 등의 전이성 병변이 오진되었을 가능성이 있어 원발암을 찾기 위해 시행
4) 병기 설정: 간내담관암, 간문부담관암, 원위부담관암의 병기와 치료 참고
5. 치료
1) 근치적 수술: 완치를 시도할 수 있는 유일한 치료
(1) 간내담관암: 간 절제술
(2) 간문부담관암: CBD + GB + 간 일부 + LN 절제술
(3) 원위부담관암: 췌십이지장절제술(pancreaticoduodenectomy)
(4) 수술 후 adjuvant CTx(capecitabine) 시행
2) 고식적 치료: 근치적 절제가 불가능한 경우(간의 양쪽 lobe 침범, major vessel 침범, LN 전이, 원격 전이 등)
(1) 전신적 항암화학치료: Gemcitabine + cisplatin (+ pembrolizumab/durvalumab)
(2) 담즙 배액: 황달 완화, 담관염/간부전 방지
① PTBD(+ stent): 폐색 위치가 proximal하여 경피적 접근이 용이할 경우
② ERBD/ENBD(+ stent): 폐색 위치가 distal하여 내시경적 접근이 용이할 경우
* 근치적 절제가 가능한 환자에서 수술 전 담도 감압을 시행한 뒤 수술을 시행하기도 한다.
(3) 수술: 담도 폐쇄를 해결하기 위한 bypass surgery 등 (거의 시행되지 않음)
3) 기타
(1) 진통제
(2) TACE/TARE: 절제 불가능한 간내담관암의 경우 해당 치료 후 절제가 가능해지는 경우도 있음
* TACE/TARE 등에 대한 내용은 간세포암 단원 참고
담관암 정리 | |
위험요인 | • PSC, 총담관낭, 간내담석증 등 |
임상양상 | • 무통성 황달, 복부불편감, RUQ 복부덩이, 체중감소/피로 등 |
검사소견 | • Bilirubin/ALP/GGT 상승, CEA/CA19-9 상승 |
진단 | • CT, MRCP 등: 담관 mass + proximal bile duct dilatation |
치료 | • 간내담관암: 간절제술 • 간문부담관암: CBD + GB + 간 일부 + LN 절제술 • 원위부담관암: 췌십이지장절제술 • 황달: PTBD/ERBD/ENBD 등 |