무월경 - 이차성징이 있고 초경이 있는 무월경
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이차성 무월경은 크게 난소의 1차적 이상에 의해, 시상하부/뇌하수체의 2차적 이상에 의해, 기타 내분비 질환에 의해 발생할 수 있다. 내분비내과 과목과 많이 연결되어 있으며, 폐경과 PCOS는 중요하여 이후 두 단원에서 따로 다루고 있다.
3) 이차성징이 있고 초경이 있는 무월경 (이차성 무월경) |
(1) Hypergonadotopic hypogonadism (난소 이상) |
• 조기난소부전, 폐경 |
(2) Hypogonadotropic hypogonadism (시상하부/뇌하수체 이상) |
• 시한 증후군, 뇌종양, 시상하부 기능적 이상 등 |
(3) 내분비 이상 |
• 다낭성 난소 증후군, 고프로락틴혈증, 갑상샘 이상, 기타 내분비 질환 |
1. 조기난소부전(primary ovarian insufficiency, POI)
1) 개요
(1) 정의: 40세 이전에 4개월 이상의 무월경 및 2회 이상의 FSH 상승이 동반되는 질환
(2) 원인: 유전적 소인(FMR1 gene 변이 등), 자가면역질환, 약물/방사선(항암치료) 등
* 폐경과 임상양상이 비슷하므로 '조기 폐경'이라고도 부른다.
2) 임상양상
(1) 주호소: 이차성 무월경 (드물게 일차성 무월경의 형태도 가능함)
(2) 기타 증상 및 징후: 폐경 관련 증상 (∵ estrogen 감소)
• 안면홍조, 비뇨생식기 위축, 골다공증 등
3) 검사소견
(1) FSH 상승, E2 감소
(2) 항뮬러관호르몬(anti-Müllerian hormone, AMH) 감소 (난소예비력의 감소)
4) 치료: 폐경과 유사
(1) Estrogen(+ progesterone): 폐경 증상의 호전, 골다공증 예방 등이 목적
(2) 불임을 호소할 경우: 난자 공여(IVF를 시도해볼 수도 있음)
2. Hypogonadotropic hypogonadism
1) 원인
(1) 뇌종양: 두개인두종(craniopharyngioma), 뇌하수체 샘종 등
• 두통, 시야장애(특히 bitemporal hemianopsia) 동반 → brain/sellar MRI로 진단
(2) 시상하부 기능 저하
① 체중감소: 영양실조, 섭식장애*, 과도한 다이어트/운동 등
② 기타: 만성질환, 약물, 방사선 등
(3) 뇌하수체 기능 저하
① 시한 증후군(Sheehan syndrome): 분만 과정에서 과다 출혈 → 뇌하수체 전엽의 허혈성 경색
② 뇌하수체기능저하증(hypopituitarism): TSH, ACTH, GH 부족 등에 의한 다양한 양상 동반 가능
2) 임상양상 및 검사소견
(1) 주호소: 이차성 무월경
(2) 기타 증상 및 징후: 원인에 따라 다양 (두통, 시야장애, 피로, 저혈압 등)
(3) 혈액검사: FSH/LH 감소, E2 감소
3) 치료
(1) 가역적 원인이 있으면 원인 교정 (뇌종양 수술, 체중 증가, 운동량 감소 등)
(2) 결핍된 호르몬 보충: Estrogen(+ progesterone), cortisol, levothyroxine 등
3. 내분비 이상
1) 고프로락틴혈증(hyperprolactinemia) (내분비 단원 참고)
(1) 병태생리: 혈중 prolactin 상승 → GnRH 억제 → FSH/LH 억제됨
(2) 원인: 프로락틴 분비성 뇌하수체선종, 약물(antipsychotics 등), 갑상선저하증(TRH가 PRL 분비도 자극)
(3) 임상양상: 이차성 무월경, 유즙분비, 불임 등
(4) 치료: 원인 교정(약물 중단 등), Prolactinoma의 경우 도파민 작용제(cabergoline, bromocriptine)
2) 다낭성 난소 증후군(polycystic ovarian syndrome, PCOS): 만성적인 무배란에 의한 무월경
3) 기타
(1) 갑상샘 기능 이상: 항진증 또는 저하증
(2) 선천성부신증식증*(congenital adrenal hyperplasia, CAH): 21-hydroxylase 결핍 → androgen 과다
(3) 쿠싱증후군(Cushing syndrome): ACTH 과다 → cortisol 과다
Berek & Novak 16e, pp.2034-2088