여성생식기 선천기형 - 여성생식기 선천기형

반복 유산 또는 불임을 주소로 내원한 환자의 HSG 등 영상소견을 보고 어떤 선천기형인지 알 수 있어야 한다. 흔히 출제되지는 않으나, 정확한 정의를 모르고 있을 경우 헷갈릴 수 있다.

1. 개요

1) 병태생리

(1) 자궁 발생시 양쪽의 paramesonephric duct가 Müllerian organ(자궁, 난관, 질 상부 1/3)이 되어 가운데로 모임

(2) 가운데서 양쪽의 duct의 fusion 발생 → 둘 사이의 septum이 흡수됨 → 정상 자궁 생성

(3) Fusion, septum 흡수가 불완전할 경우 자궁의 선천성 기형 발생

2) 분류

(1) 궁형자궁(활모양자궁, arcuate uterus)

(2) 중격자궁(사이막자궁, septate uterus): 유산율 가장 높음

(3) 쌍각자궁(양쪽뿔자궁, bicornuate uterus)

(4) 중복자궁(두자궁, uterine didelphys)

(5) 단각자궁(한쪽뿔자궁, unicornuate uterus)

분류	자궁경부	자궁강	특징
궁형자궁	1개	1개	• 기형보다는 normal variant에 가까움
중격자궁	1개	1~2개	• 자궁강 내 septum 길이 > 1 cm • 자궁 외부 형태는 거의 정상에 가까움
쌍각자궁	1개	2개	• 자궁바닥 함입 > 1 cm
중복자궁	2개	2개	• Longitudinal vaginal septum이 흔히 동반됨
단각자궁	1개	1개	• 한쪽에만 난관 존재 • 다른 한쪽은 rudimentary horn의 형태로 존재할 수도 있음

1) 주호소: 반복적 자연유산, 불임

2) 기타 증상 및 징후: 주기적 복통

• 중복자궁에 longitudinal vaginal septum으로 인해 한쪽 질이 폐쇄될 경우 월경혈이 배출되지 못해 복통 유발 가능

1) US/MRI: 자궁의 외부 형태, 내강의 형태 모두 파악 가능

2) 자궁난관조영술(hysterosalpingography, HSG)

(1) 자궁 내강의 형태 파악 가능: 특히 rudimentary horn의 자궁 내강과의 연결 여부 확인에 유용

(2) 한계: 자궁의 외부 형태 파악 불가능: 중격자궁과 쌍각자궁을 구별하기 어려움

3) 비뇨기 기형 평가: 발생학적으로 생식기와 비뇨기의 기형이 동반되는 경우가 많으므로 시행 고려

• 신장비뇨기 US, 경정맥신우조영술(intravenous pyelography, IVP)

1) 반복유산/불임에 대한 치료

(1) 중격자궁: 자궁경 중격절제술/자궁성형술(hysteroscopic metroplasty)

(2) 단각자궁: Rudimentary horn이 동반될 경우 임신 중 합병증 유발 가능성이 있어 제거

(3) 기타 기형: 수술의 이득이 불분명함

2) 월경통에 대한 치료: Longitudinal vaginal septum이 원인일 경우 질중격절제술

Berek & Novak 16e, p.964

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