임신융모질환 - 임신융모질환
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: Gestational trophoblastic disease, GTD
임신융모질환은 임신으로 인해 발생한 세포영양막(trophoblast) 조직의 비정상적 증식에서 기원한 종양으로, 포상기태(양성)와 임신융모종양(악성)이 속한다. 포상기태의 전형적인 임상양상과 초음파 소견을 알아두어야 하며, 확진 및 치료로 흡입긁어냄술을 시행하며 일정 기간은 임신융모종양으로의 이행 여부를 감시하기 위해 hCG 검사를 주기적으로 시행해야 한다는 것 또한 알고 있어야 한다.
1. 포상기태(hydatidiform mole, H-mole)
1) 개요
(1) 임신(수정란 형성 및 착상) 후 생성되는 trophoblast의 비정상적인 증식
(2) 역학: < 20세, > 40세 임신 시 호발
(3) 분류: 조직학적으로 분류
① 완전포상기태(complete H-mole)
② 불완전포상기태(incomplete H-mole)
2) 임상양상
(1) 주호소: 질출혈
(2) 기타 증상 및 징후: 무월경, 자궁 비대(임신주수에 비해 자궁의 크기가 큼)
(3) 기타 동반 합병증(대개 complete mole에서)
① 난소의 난포막황체 낭종(theca lutein cyst)
② 기타: 전자간증, 갑상샘항진증 등
3) 검사소견
(1) 혈액검사: hCG의 급격한 상승 (심할 경우 ≥ 100,000 mIU/mL)
(2) US: 다발성 소낭들이 전형적인 눈보라 모양(snowstorm appearance), Theca lutein cyst
4) 치료
(1) 가임력 보존 희망: 흡입긁어냄술(suction curettage)
• 출혈량 감소를 위해 oxytocin 투여, Rh(-)일 경우 RhD Ig 투여
(2) 가임력 보존 비희망: 자궁절제술(hysterectomy)
(3) 기타
① GTN 고위험군의 경우 예방적 CTx 고려
② 동반된 theca lutein cyst는 경과관찰 (기능성 낭종이므로 자연 소실됨)
5) 치료 후 hCG 추적검사: GTN으로의 이행 여부 관찰
(1) 수술 후 hCG가 3주 연속 정상일 때까지 매주 검사 → 이후 6개월 연속 정상일 때까지 매달 검사
(2) hCG가 다시 상승하면 GTN 의심
2. 임신융모종양(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)
1) 개요
(1) Trophoblast 유래 조직의 악성 증식
• 주로 H-mole(molar pregnancy) 이후 발생하나, 정상 임신, 자궁외 임신, 유산 이후 모두 발생 가능
(2) 분류
① 침윤성 포상기태(invasive mole)
② 융모막암*(choriocarcinoma)
③ 태반부착부위 융모성종양(placental-site trophoblastic tumor, PSTT)
④ 상피 융모성종양(epithelioid trophoblastic tumor, ETT)
2) 임상양상
(1) 포상기태와 유사함 (질출혈 등)
(2) 전이성 병변 관련 증상: 폐(m/c, 기침, 객혈, 호흡곤란), 간(복통), 뇌(두통, 근력저하, 의식저하) 등
3) 진단
(1) hCG가 3주 이상 감소하지 않을 때
(2) 영상검사(CXR, 흉부 CT, 복부 US, 뇌 MRI 등)로 전이성 병변이 확인될 때
4) 병기 및 예후인자점수: 자세한 내용은 다음 참고
* 병기와 예후인자점수는 항암치료의 regimen을 결정하는 데 사용되며, 치료로 항암치료를 해야 하다는 사실 자체는 병기와 예후인자점수에 의해 변하지 않기 때문에 국시에서의 중요도는 낮다.
5) 치료: 항암화학치료
(1) 저위험군, stage I: Actinomycin D(Act-D) 또는 methotrexate(MTX) 기반의 단독 제제
(2) 고위험군, stage IV: Etoposide + MTX + Act-D + cyclophosphamide + vincristine (EMA-CO) 기반의 복합 제제
(3) PSTT, ETT의 경우 자궁절제술도 병행 (∵ CTx에의 반응도가 낮음)
포상기태 정리 | |
임상양상 | • 질출혈, 무월경, 자궁비대 등 |
검사소견 | • β-hCG 매우 증가 • US: Snowstorm appearance |
치료 | • 흡입긁어냄술 → 1~2주마다 β-hCG 검사 (정상화될 때까지) (가임력 보존 불필요시 자궁절제술) |
임신융모종양 | • 치료: CTx (methotrexate, actinomycin D 등) |