소아외과 - 소아외과

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

소아외과에서 다루는 질환은 소아과의 소화기 파트나 신생아 파트와 연관되어 있는 경우가 많으므로 같이 참고해서 공부하면 좋다. 질환이 많고 다양하나, 각자 구별되는 임상적 특징들이 있으므로 잘 정리하면 어렵지 않게 문제를 풀 수 있다. 소아외과에서 가장 많이 다루는 질환 중 하나인 샅굴탈장(inguinal hernia)는 ‘탈장’ 단원에서 다루도록 한다.

1. 갑상혀관낭(갑상설관낭종, thyroglossal duct cyst)

1) 병태생리: 발생 시 갑상샘이 혀 뿌리 쪽에서 midline을 따라 내려온 길이 닫히지 않아 낭종화

2) 임상양상: 목 덩이

(1) 목의 midline에 형성: 정중앙이 아니라면 다른 질환 일 가능성이 높음

(2) 둥근 모양 / 단단함 / 무통성

(3) 삼킬 때 같이 움직임

(4) 감염시 swelling, 발적, 압통

3) 치료: 수술 (cyst, duct + 감염 재발을 막기 위해 설골(hyoid bone)의 central portion까지 제거)

2. 낭림프관종(cystic hygroma)

1) 병태생리: Lymphatic system의 일부가 막혀 부어오름 → 경부에 림프절이 많으므로 경부에 호발

2) 임상양상: 목 덩이 (20~30%에서 몸의 다른 부분도 가능)

(1) 주로 목의 옆 / 뒤에 형성

(2) 부드러움 / 말랑말랑함

3) 치료: 완전 절제(1^st line), sclerotherapy(OK-432, bleomycin)

3. 아가미 틈새 기형(branchial cleft remnants)

1) 병태생리: 발생학적으로 6쌍의 branchial arch가 퇴화에 실패하고 남음 → cyst, sinus, fistula가 생김

2) 임상양상: 목의 분비물, 목 덩이, 작은 구멍 등 다양함

(1) 1st branchial cleft remnants: 목의 윗부분

(2) 2nd branchial cleft remnants: SCM 앞쪽 하부 1/3지점

3) 치료: 완전 절제

<소아외과: 목 덩이>
분류	갑상혀관낭 (thyroglossal duct cyst)	낭림프관종 (cystic hygroma)	제2아가미틈새기형 (2nd branchial cleft remnants)
위치	목의 midline	목의 옆/뒤	목의 옆/앞
양상	둥근 모양 / 단단함 / 무통성 삼킬 때 같이 움직임	부드러움 / 말랑말랑함	분비물
치료	수술	완전 절제, sclerotherapy	완전 절제

4. 식도 폐쇄(esophageal atresia)

1) 병태생리: 발생 과정에서 이상이 일어나 식도와 위가 제대로 연결되지 않음

(1) 가끔 식도나 위가 기도와 연결되기도 함 (= tracheoesophageal fistula, TEF)

(2) Type A ~ E 중 C가 가장 흔함 (type A가 두 번째)

(3) VACTERL 증후군과 연관: 아래 ‘14. VACTERL 증후군’ 참고

2) 임상양상

(1) 식도 폐쇄 증상: 입에 침이 흥건, 수유시 켁켁거림, 임신 시 양수과다증

(2) TEF 증상: 복부팽만, 기침, 청색증, 호흡곤란 등

2) 검사소견: 코위관(L-tube) 삽입 후 CXR 촬영 - 중간에 안들어가고 막혀 꼬임

4) 치료: 수술

(1) 식도와 위가 가까운 경우: 곧바로 primary repair

(2) 너무 먼 경우: 일단 gastrostomy tube로 feeding → 위를 끌어올림 → 수술

5. 비대날문협착증(hypertrophic pyloric stenosis)

1) 병태생리: 위 날문(pylorus)의 근육 비후 → 날문강이 좁아져 위 내용물의 구토 유발

2) 임상양상

(1) 주호소: 구토

① 먹은 다음 직후 뿜어내듯이(projectile) 발생

② 비담즙성(non-bilious): 폐쇄 부위가 담즙이 들어오는 십이지장보다 proximal하기 때문

③ 토한 후 다시 먹으려고 함

(2) 복부 촉진: 우측 늑골연 하부 도토리나 올리브 모양의 종괴

3) 검사소견: 복부 US초음파검사 (근육층 두께 ≥ 4mm or 길이 ≥ 14mm)

4) 치료

(1) 구토로 인한 탈수, 산/염기, 전해질 이상 교정 후 → 수술

(2) 수술: 날문근육절개술(pyloromyotomy, Ramstedt surgery)

6. 선천성 십이지장 폐쇄증(congenital duodenal atresia)

1) 임상양상

(1) 주호소: 구토

① 보통 출생 첫날부터 시작

② 담즙성(bilious): 폐쇄 부위가 담관이 합류하는 부분보다 distal하기 때문

③ 반복적 구토로 인한 탈수, 전해질 이상 가능

(2) 30%에서 Down syndrome이 동반

2) 검사소견: AXR (double-bubble sign)

3) 치료: 전해질 및 수분 공급 후 → 십이지장-십이지장 문합술(duodeno-duodenostomy)

7. 중간창자꼬임(midgut volvulus)

1) 병태생리

(1) 발생 과정에서 midgut이 바깥으로 탈장되었다가 정상적으로 들어와야 함

(2) 들어오는 과정에서 이상이 발생해 복강 내에서 malrotation됨

(3) 위장관, 특히 소장에 허혈성 괴사 발생 → 매우 응급한 상황

2) 임상양상

(1) 주호소: 담즙성 구토

(2) 심한 복통

3) 검사소견

(1) 상부위장관 조영술: ‘Coiled spring appearance’ or ‘inverted 3’ or ‘3’

(2) AXR: 위장과 십이지장을 제외한 창자에 gasless

(3) CT: Mesentery가 꼬인 whirlpool sign

Coiled spring appearance	위 이외 나머지 부위에 없는 gas	Whirlpool sign

4) 치료

1) 초응급 수술: 2시간 이내 수술을 위한 집중적 소생술 실시

• 꼬인 장을 풀어주는 수술(Ladd procedure) 시행: 반시계방향 정복 → 소장은 오른쪽 복강, 대장은 왼쪽 복강에 배치

* 장 위치 변경으로 추후 충수돌기염 발생 시 충수돌기 위치를 찾기 어려워지므로 예방적 충수돌기절제술도 같이 시행하는 경우가 많다.

2) 중장의 완전한 괴사: 염전만 정복 → 배 닫음 → 24시간 이후 다시 개복 수술 (상당 부분의 장을 구할 수 있음)

소아외과: 구토
분류	비대날문협착	십이지장 폐쇄증	중간창자꼬임
양상	비담즙성 뿜어 내듯이 토한 후 다시 먹으려고 함	담즙성 30%에서 Down SD 동반	담즙성 심한 복통 동반
영상	US: Pylorus 두께 > 4mm	AXR: Double bubble sign	AXR: 위/십이지장 gas CT: Whirlpool sign
치료	전해질 및 수분 공급 후 날문근육절개술	전해질 및 수분 공급 후 십이지장-십이지장 문합술	응급 수술(Ladd procedure)

8. 배꼽탈출(omphalocele) 및 복벽파열증(gastroschisis)

분류	Omphalocele	Gastroschisis
병태생리	• 발생과정 중 문제가 생겨 midgut이 복강 내로 정상적으로 들어가지 못함	• 복벽의 fusion defect로 장기가 그대로 노출
임상양상	• 배꼽 중앙 • 장기가 복막으로 덮여있음	• 주로 배꼽 우측 부위
임상양상
치료	• 체온 유지, 탈수 교정, 수액 공급, 항생제 투여 • 크기가 작음: Primary closure / 크기가 큼: Stage reduction

9. 메켈 게실(Meckel’s diverticulum)

1) 개요

(1) 병태생리: 태아 때 장과 탯줄을 연결해주던 vitelline duct의 remnant가 남아있는 것

(2) 특징: 주로 위점막 조직으로 이루어짐 → 위산 분비에 의한 합병증 발생

2) 임상양상: 무통성의 혈변/흑색변 (3~4세에 호발)

3) 진단: ^99mTc-pertechnetate scan(Meckel scan): 위점막이 위 이외의 부분에도 검출

4) 치료: 수술적 제거

① 게실절제술: 일반적인 메켈 게실에서 시행함

② 장 분절절제술: 게실의 기저부(base)가 넓거나 장중첩증, 장폐색 같은 합병증이 동반된 경우 시행함

* 게실의 기저부가 넓거나 (height:base ratio < 2), 기저부에 염증, 허혈, 벽의 비후 등이 동반된 경우에는 단순 게실절제술을 시행하면 이소성 점막이 남아 있을 위험이 있어 segmental small bowel resection이 권고된다. 이 부분이 전공의 시험에 출제된 적이 있다.

* 출혈이 동반되었다고 반드시 장 분절절제술을 시행해야 하는 것은 아니며, 장 분절절제술을 시행해야 할 다른 이유가 없다면 대부분 게실절제술만 시행해도 충분하다. 단, 출혈이 인접 장관에서도 발생하는 경우, 출혈이 심하고 반복되는 경우에는 장 분절절제술을 고려할 수 있다.

10. 장중첩증(intussusception)

1) 병태생리: 소아에서 장 운동이 아직 미숙해 소장(작은 지름)이 대장(큰 지름) 안으로 들어가서 중첩됨

2) 임상양상

(1) 복통

① 주기적 양상: 멀쩡했다가 갑자기 다시 아픔

② 아플 때는 극심한 통증: 바깥쪽 장이 연동운동으로 안쪽 장을 조임

(2) Currant jelly stool: 딸기잼이나 젤리같은 변

3) 진단: 복부 US (target sign - 장 안에 장이 꼬여 들어간 것)

4) 치료: 정복술 (공기나 바륨 주입 → 장 천공 or 24시간 이상 경과 or shock or 3번 이상 재발 → 수술로 정복)

소아외과: 혈변
분류	메켈 게실	장중첩증
양상	혈변 or 흑색변 무통성	Currant jelly stool 주기적 colicky pain
영상	^99mTc-pertechnetate scan	US: Target sign
치료	수술적 제거	정복술

11. 선천성 거대결장(congenital megacolon Hirschsprung’s disease)

1) 병태생리

(1) 대장 평활근을 이완시키는 뉴런의 선천/퇴행성 소실

(2) 해당 뉴런이 소실된 부분을 이행부위(transitional zone)이라 부름

(3) 이행부위의 distal 부분은 이완을 못해 좁아짐 / proximal 부분은 확장됨

2) 임상양상

(1) 24시간 이내 태변이 나오지 않음, 복부팽만, 담즙성 구토, 변비

(2) DRE: 직장은 비어있고, 손가락을 뺄때 가스와 대변이 밀려나옴

3) 검사소견

(1) AXR: 대장 distension

(2) 대장조영술: Transitional zone 관찰

AXR: 대장 distension	대장조영술: Transitional zone

4) 진단

(1) 신생아: 직장흡인생검 (dentate line 2cm 상방에서)

(2) 그보다 큰 소아: 전층 직장생검 (점막이 두꺼워 직장흡인생검으로는 부적절)

5) 치료: 수술 (Swenson procedure, Duhamel procedure, soave procedure 등)

12. 잠복고환(cryptorchidism)

1) 병태생리

(1) 정상적으로 고환은 태아 8주부터 복강 내에서 하강

(2) 어떠한 이유로 인해 고환이 scrotum으로 내려오지 않음

2) 임상양상: 고환이 만져지지 않음

3) 처치: 복강경 탐색술(laparoscopy) → 고환고정술(orchiopexy)

* 경우에 따라 다른 처치가 이루어질 수도 있는데, 자세한 알고리즘은 해당 항목 참고

13. 항문막힘증(imperforate anus)

1) 병태생리

(1) Urogenital sinus(앞)와 항문직장관(뒤)을 구분하는 urogenital septum이 형성되지 않음

(2) 요도 & 직장의 선천성 불완전 분리 → 출생 시 항문이 없거나 정상적인 괄약근 내 위치하지 못함

(3) 직장은 어딘가와 연결되려고 하기 때문에 피부, 요도, 질 등과 fistula를 형성하려는 경향성을 보임

(4) VACTERL 증후군과 연관: 아래 ‘14. VACTERL 증후군’ 참고

2) 분류: Pubis와 coccyx를 연결하는 가상의 선 pubococcygeal line을 기준으로 나뉨

(1) 저위형(low type): 직장이 피부 가까이 존재

(2) 고위형(high type): 직장이 남아의 경우 방광, 요도, 여아의 경우 질과 fistula 형성

Anorectal malformation의 몇 가지 예시
Low type: Anocutaneous fistula	Low type: Imperforate anal membrane

High type: Rectovesical fistula	High type: Cloaca