소화기 질환 - 비대 날문 협착증

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Hypertrophic pyloric stenosis, HPS

소아 소화기 파트에서 단일 질환으로는 가장 빈출되는 질환 중 하나이다. 그런만큼 현재 단순 진단은 기본이고, 이후 치료의 단계(우선 수액교정, 이후 날문근육절개술)도 알아두어야 한다. 어렵지 않은 질환이므로 꼭 알아두어야 한다.

1. 병태생리

1) 주로 신생아기 생후 3주 발병 (생후 1주~5개월까지 가능)

2) 위 날문(pylorus)의 근육 비후 → 날문강이 좁아져 위 내용물의 구토 유발

3) 구토로 수분, 위산, 염소 소실저염소 대사 알칼리증(hypochloremic metabolic alkalosis)

2. 임상양상

1) 주호소: 구토

(1) 먹은 직후 뿜어내듯이(projectile, 사출성) 발생

(2) 비담즙성(non-bilious): 폐쇄 부위가 담즙이 들어오는 십이지장보다 proximal하기 때문

(3) 토한 후 다시 먹으려고 함

2) 복부 촉진: 우측 늑연골 하부 2~3cm 도토리나 올리브 모양의 종괴

3. 진단

1) 복부 US초음파검사: 근육층 두께 ≥ 4mm or 날문부 길이 ≥ 14mm

4. 치료

1) 탈수, 산/염기, 전해질 교정 후에 수술 (내과적 응급질환)

(1) 0.45%~0.9% 식염수

(2) 5~10% 포도당

(3) 30~50mEq/L 염화칼륨(KCl)

* 구토, 경구 영양 섭취 부족에 따른 (1) 탈수 교정 (2) 영양 부족량 보충 (3) 구토로 인한 위산, 염소 소실 교정

(2) 수술: 날문근육절개술(pyloromyotomy, Ramstedt surgery)

(3) 약물치료: 수술 불가능 or 보호자 선택 → 경구/정맥 atropine (anticholinergic)

* 위 방법으로 약 80%가 성공적으로 치료된다.

홍창의 소아과학 12e, pp.584-585