소화기 질환 - 중간창자 꼬임

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Midgut volvulus, 중장염전

특징적인 CT 소견(whirlpool sign)을 알아두는 것이 중요하다. 국시에 치료 시술의 이름(Ladd’s procedure)이 출제된 적이 있다.

1. 병태생리

1) 발생 과정에서 midgut이 바깥으로 생리적 탈장되었다가 정상적으로 들어와야 함

2) 들어오는 과정에서 이상이 발생해 복강 내에서 malrotation됨

* 50%는 생후 1주 내, 80%는 생후 1개월 내, 나머지는 그 이후 산발적으로 발생

3) 위장관, 특히 소장에 허혈성 괴사 발생 → 매우 응급한 상황

1) 주호소: 담즙성 구토

2) 신생아기: 토혈, 복부팽만, 압통, 혈변, 쇼크

3) 그 이후 시기: 간헐적 심한 복부 산통, 복부 강직, 식욕 부진, 흡수 장애 및 설사 등

1) AXR: 위장과 십이지장에는 가스가 있고, 나머지 창자에는 가스 없음

2) 상부위장관 조영술: Twisted ribbon or corkscrew sign (소장이 꼬여 내려가는 모습이 마치 corkscrew 같음)

3) 복부 초음파, 복부 CT: Whirlpool sign (SMV와 장간막이 SMA를 소용돌이처럼 감싸는 모양)


Corkscrew sign	위 이외 나머지 부위에 없는 gas	Whirlpool sign

1) 초응급 수술: 2시간 이내 수술을 위한 집중적 소생술 실시

• 꼬인 장을 풀어주는 수술(Ladd procedure) 시행: 반시계방향 정복 → 소장은 오른쪽 복강, 대장은 왼쪽 복강에 배치

2) 중장의 완전한 괴사: 염전만 정복 → 배 닫음 → 24시간 이후 다시 개복 수술 (상당 부분의 장을 구할 수 있음)

홍창의 소아과학 12e, p.624