소화기 질환 - 선천 거대 결장증

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: Congenital aganglionic megacolon, Hirschsprung disease

선천 거대 결장증은 진단 과정을 익히는 것이 중요하다. ‘다음 단계의 검사’나 ‘확진을 위한 검사’를 묻는 문제가 자주 출제된다.

1. 병태생리

1) 신경모세포(neuroblast)가 장의 원위부쪽으로 이동하지 못함

2) 점막밑 및 근육층에 신경절 세포(ganglion cell) 결여

3) 무신경절 부위는 장 근육이 충분히 이완되지 못함

4) 긴장 항진으로 창자 막힘 발생 & 그보다 상부의 정상적인 장은 확장됨

5) 해당 뉴런이 소실된부분을 이행부위(transitional zone)이라 부름

1) 주호소

(1) 태변 배출이 48시간 동안 없음: 건강한 만삭아는 99% 확률로 48시간 내 태변 배출

(2) 복부팽만

2) 기타 증상: 심한 변비, 성장 부진

3) DRE: 대변이 만져지지 않음 & 좁고 빈 직장 → 손가락을 뺄 때 가스와 대변이 밀려나옴

* 기능성 변비^*의 경우 DRE에서 딱딱한 변이 만져짐

1) AXR: 대장 distension / 골반 내에는 공기 없음

2) 대장조영술: Transitional zone 관찰


AXR: 대장 distension	대장조영술: Transitional zone

* 항문직장압력검사(anorectal manometry): 직장 항문 억제 반사(직장이 늘어나면 항문 속괄약근의 자동 이완) 없음. 그러나 영아에서는 검사 힘듦

3) 조직검사: 확진을 위한 검사

(1) 신생아: 직장 흡입 생검(rectal suction biopsy)

① 항문 dentate line의 2cm 이상 상방에서 시행

② Acetylcholinesterase 염색 → 신경절 세포가 없으며 acetylcholinesterase 염색 양성 반응을 보이는 비후된 신경 다발 (nerve bundle)의 수적 증가가 발견

(2) 신생아가 아닌 소아: 전층직장생검 (점막이 두꺼워 직장흡인생검보다 전층직장생검이 더 적절)

1) 수술

(1) 곧바로 대장-직장 연결하는 근치적 수술 or

(2) 고식적 감압수술(colostomy) → 생후 6~12개월경까지 기다린 후 근치적 수술

2) 현재 장염이나 다른 합병증이 없다면 → 복강경하 단일 단계 직장 내 견인술 추천

3) 무신경절 부위가 매우 짧아 항문 내괄약근에 국한된 경우 기능성 변비와 유사한 증상

→ 치료로 항문에 보툴리누스 독소 주사 or 항문 직장 근육 절제술

홍창의 소아과학 12e, pp.591-594

Sabiston 21e, pp.1860-1861

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