결체조직 질환 - 가와사키병

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: Kawasaki disease

최근 소아 연령에서 가장 흔한 후천성 심질환이지만, 병태생리가 혈관염에 해당하기 때문에 결체조직 질환 파트에서 다루고 있다. 다른 문제의 보기로도 자주 출제되고, 임상양상이 감염질환과 매우 유사하므로 세심히 보아야 헷갈리지 않는다. 홍역도 낙설이 보이지만 손,발이 벗겨지지 않고, 아데노바이러스도 결막 충혈이 흔하나 눈곱이 낀다는(화농성) 차이점이 있다. 임상적 진단 기준을 명확히 익히도록 하고, 면역글로불린 치료에 대해서도 알아두어야 한다.

1. 개요

1) 정의: 특징적 임상 증상을 나타내는 원인불명의 급성 열성 혈관염

2) 역학: 주로 5세 이하의 영유아에서 발생

3) 병태생리: Medium-sized vessel, 그 중에서도 특히 관상동맥을 주로 침범하는 혈관염

2. 임상양상 및 진단

가와사키병의 흔한 주호소는 발열이다. 가와사키 병의 진단은 전형적인 임상 양상을 보고 이루어진다.

1) 진단기준: 5일 이상 지속되는 발열과 더불어 아래 5 항목 중 ≥ 4 만족

(1) 비화농성의 양측 결막 충혈

(2) 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 점막 홍조

(3) 다양한 형태의 발진 (BCG 접종 부위 발적 포함)

(4) 비화농성 경부 림프절 비대 (지름 1.5cm 이상)

(5) 손발의 변화:

① 급성기(1~2주): 손발의 경화 부종과 홍조

② 아급성기(3주): 손발가락 끝의 막양 낙설

2) 기타 소견

(1) 심혈관: 관상동맥류 (약 20%에서 발생, 심근 경색 or 급사의 원인)

(2) 소화기: 구토, 설사, 복통, 경한 간염

(3) 호흡기: 기침, 콧물

(4) 혈액: WBC 상승, 빈혈, 관절염 등

3. 처치

1) IVIG + aspirin

(1) 효과 없을 시 스테로이드 투여

(2) 다시 효과 없을 시 infliximab 투여

2) 관상동맥의 상태를 파악하기 위해 심초음파 즉시 실시, 추적 검사 권고 (예후를 결정하는데 가장 중요한 검사)

• 예방적 aspirin, anticoagulant를 고려해야 함

3) IVIG 치료한 경우 생백신(MMR, 수두)의 접종은 11개월 후로 연기

* IVIG에 함유된 특이 항바이러스 항체가 면역 반응을 방해하는 것으로 추정됨

<요약>

가와사키병 정리

임상양상

5일 이상 지속되는 발열 + 4개 이상

1) 비화농성 양측 결막 충혈

2) 입술/혀 홍조 및 균열

3) 발진 (특히 BCG 접종 부위)

4) 비화농성 경부 LN 비대

5) 손발의 변화

치료

IVIG + 심초음파(coronary aneurysm 검사)

홍창의 소아과학 12e, pp.1393-1395