내분비 질환 - 저신장

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Short stature, SS

골연령, 성장 속도로 원인 질환을 파악하면 된다. 여러 호르몬이 관여하는 다양한 질환들이 성장 장애와 관련되어 있지만, 체질성 성장지연과 가족성 저신장에 대해 확실히 알고 넘어가야 한다.

1. 개요

1) 정의: 같은 연령 & 성별의 평균 신장보다 3백분위수 미만이거나 -2 표준편차 미만인 경우

2) 정상 성장률: 3세 지난 사춘기 이전 소아의 연 성장률(yearly growth rate, YGR) ≥ 4cm

2. 임상양상

1) 성장 장애의 분류

(1) 원인에 따른 분류

① 1차 성장장애: 골격계의 내인적 결함으로 발생

• 골연령 = 실제 연령

• 성장지연이 태생 전부터 존재 & 태생 후에도 지속

* 부당경량아, 조산아의 경우 1차 성장장애이지만 대부분 이후 따라잡기 성장이 가능함

• 가족성 저신장(familial short stature)이 m/c

② 2차 성장장애: 환경적 인자에 의해 발생

• 골연령 < 실제 연령

• 성장 장애가 후천적으로 발생 → 원인 질환 교정시 회복 가능 (따라잡기 성장, catch-up growth)

• 영양 결핍(전세계 m/c), 체질성 성장지연(내원 m/c) 등

(2) YGR에 따른 분류

① YGR ≥ 4cm: Normal variant SS

② YGR ≤ 4cm: Pathological SS

2) Normal variant SS

분류	가족성 저신장증 (familial SS)	체질성 성장지연 (constitutional growth delay)
출생 당시	작다	정상
YGR	정상
최종 성인키	작다	정상
골 연령	일치	불일치
특징	• 부모로부터 작은 키의 유전 인자를 받아 생김 (질환이라 할 수 없음)	• 일시적 성장속도 감소 → 다시 회복 • 늦은 사춘기 • 가족력 가능
치료	최종 키가 작을 것으로 예상되면 치료하기도 함	치료하지 않음 (결국 정상 백분위수 도달)

3) Pathological SS

구분

Primary SS

Secondary SS

성장 곡선

처음부터 작음

잘 크다가 성장 느려짐

종류

• 골격 형성 장애

• 염색체 이상(터너 증후군 등)

• 선천 대사 이상

• 자궁 내 성장지연

• 부당경량아

• 영양 결핍

• 약물: 스테로이드 등

• 만성 전신 질환 (장, 호흡기, 신장)

• 정신 사회적 저신장 (정서 박탈)

• 내분비 질환 (성장 호르몬 결핍증, 갑상샘 저하증, 생식샘 발생 장애 등)

3. 진단

1) 실제로 저신장인지 평가: 3백분위수 기준

2) Normal variant / pathological 여부 평가: YGR 4 cm/yr 기준

3) 기타 병력청취

(1) 환아 출산력 확인: 출생 몸무게, 태아성장지연(FGR) 여부, 출산 시 합병증 여부 등

(2) 부모 저신장 과거력 확인

4) 기타 혈액검사

(1) 부족 시 성장 질환: 성장호르몬, 갑상샘호르몬

(2) 과다 시 성장 질환: Cortisol(쿠싱 증후군), 성호르몬(성조숙증) 등

*이차성 성장 지연의 경우, 기본적인 내분비 이상을 먼저 배제하고 (원인이 되는 만성질환이 확인되면 원인질환 근본치료), 이후 성장호르몬 자극검사를 고려한다.

4. 처치

1) 체질성 성장지연: 경과관찰

2) 만성질환으로 인한 이차적 저신장: 원인 질환 치료

3) 원인 질환 치료 불가능한 경우: 성장 호르몬 치료

(1) 성장 호르몬 결핍증

(2) 터너 증후군

(3) 이식전 만성 신부전증 등

홍창의 소아과학 12e, pp.1110-1112