용혈성 빈혈 -용혈성 빈혈

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

[안내]

본 이론에는 연관 이론으로 이동할 수 있는 링크가 포함되어 있습니다.
클릭하시면 해당 연관 이론 페이지로 이동하여 확인하실 수 있습니다.

* 표시가 있는 이론(우측 상단 별표)은 ALLEN25 이용권 보유 시에만 확인 가능합니다.

: Hemolytic anemia

용혈성 빈혈을 전반적으로 나타내는 임상양상과 lab 소견은 특징적이므로 추정진단을 잡는데는 어렵지 않다. 하지만 용혈성 빈혈을 보일 수 있는 수많은 질환 중 하나를 선택하는 것은 다소 까다롭기 때문에 각 질환별 임상양상이나 PB smear 소견 등을 잘 정리해놓아야 한다. 각 질환을 진단하기 위해 무슨 검사가 필요한지 또한 파악해야 한다. 본 단원에서는 AIHA, hereditary spherocytosis, PNH를 다룬다.

1. 개요

1) 정의: 생성 중이거나 생성된 RBC가 파괴(= 용혈)되어 발생하는 빈혈

2) 원인: 매우 다양한 원인이 있음

분류

RBC 내부 원인

RBC 외부 원인

Inherited

① Hb 이상: Thalassemia*, sickle cell disease

② RBC enzyme 이상

③ Membrane, cytoskeleton 이상: HS1)

① Familial(atypical) hemolytic uremic syndrome (aHUS)

Acquired

① RBC 표면 단백질 이상: PNH

① 자가항체: AIHA

② MAHA2): TTP, HUS, DIC

③ 약물, 감염, toxic agents 등

1) HS: Hereditary spherocytosis

2) MAHA: Microangiopathic hemolytic anemia, 미세혈전 등 혈관 내 물질에 의해 RBC가 기계적으로 손상되는 형태의 용혈성 빈혈

3) 용혈 위치에 따른 분류

(1) Intravascular

① 기계적 손상: MAHA: TTP, HUS, DIC

② 보체에 의한 파괴: Cold AIHA, PNH

* Cold AIHA의 경우 자가항체 IgM이 혈관 내에서 보체를 직접 활성화시킬 수 있어 혈관 내 용혈

② Extravascular

* 아래와 같은 이유로 reticuloendothelial system(RES, 비장 등 장기 포함)에 의해 파괴된다.

① RBC의 비정상 형태: Hereditary spherocytosis

② RBC 표면에 결합한 자가항체: Warm AIHA

* Warm AIHA의 경우 자가항체 IgG가 결합해 비장에서 분해되므로 혈관 외 용혈

4) 병태생리

(1) 용혈로 인해 RBC 내부 여러 물질이 혈액으로 방출됨

① Hb 유출

• Indirect bilirubin 증가: Heme 대사의 부산물 → 황달, 담석 동반

• Haptoglobin 감소: Hb와 결합하므로 free haptoglobin 감소

② LDH 유출

(2) RBC를 더 많이 생산해 빈혈을 보상하려 함: RPI 증가

(3) Intravascular hemolysis일 경우

• Hemoglobinuria, hemosiderinuria 가능

(4) Extravascular hemolysis일 경우

• 비장비대(splenomegaly): RES의 일부로서 RBC를 많이 분해하므로 비대해짐

5) 공통적인 임상양상 및 검사소견

General 소견

• 황달, 창백한 얼굴

추가 신체 진찰

• Splenomegaly: 특히 extravascular

• 심한 congenital 경우에는 bossing of skull 가능

Hb

↓

MCV, MCH

↑

Reticulocytes

↑

• RPI > 2.5

Bilirubin

↑

• 대부분 indirect / unconjugated bilirubin

→ 지속시 담석 동반 가능

LDH

↑

• 특히 intravascular에서는 5~10배까지 상승 가능

Haptoglobin

↓

• 파괴되어 나온 Hb와 결합하므로 혈중 농도 감소

소변 검사

• Intravascular일 경우: Hemoglobinuria, hemosiderinuria

(1) PB smear

① Spherocytes: HS, AIHA → 감별은 쿰즈 검사

② Schistocytes: MAHA (HUS, TTP, DIC)

③ Target cells: Thalassemia, postsplenectomy state

④ 기타: Agglutination, sickle cells, acanthocytes 등

(2) 쿰즈 검사(Coombs test): 용혈성 빈혈 중에는 AIHA가 쿰즈 검사 (+)

① Direct Coombs test 양성: Warm AIHA, cold AIHA, 일부 SLE 등

② Indirect Coombs test 양성: 일부 warm AIHA, 임신부의 Rh 동종면역, 수혈 전 항체 선별검사에서 환자 혈청에 비자기 적혈구 항원에 대한 항체가 존재하는 경우 등

③ Coombs test 음성이지만 용혈이 있는 경우: 항원-항체 반응과 무관한 기전으로 용혈이 발생함(ex. MAHA, PNH, HS)

분류

Direct1)

Indirect

검사 물질

환자 RBC + 시약2)

환자 혈청 + O형 RBC + 시약3)

확인하는 것

환자 RBC에 항체/보체가 결합해있는지

환자 혈청 안에 RBC에 결합할 수 있는 항체가 있는지

1) Direct Coombs test를 direct antiglobulin test(DAT)라고 부르기도 한다.
2) Direct test 시약: Anti-IgG(항체를 확인할 경우) or anti-C3(보체를 확인할 경우)
3) Indirect test 시약: Anti-IgG

6) 진단 알고리즘

* 가장 중요한 점은 응급 여부를 판단하기 위해 PB smear 이후 원인감별을 위한 검사(Coombs test 등)을 시행한다는 것이다. 나머지는 참고삼아 간단히 보아도 좋다.

2. 자가면역 용혈성 빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)

1) 개요

(1) 자가항체가 형성되어 적혈구가 용혈되는 질환

(2) 항체 종류에 따라 warm AIHA와 cold AIHA로 나뉨

분류

Warm Ab

Cold agglutinin

Ab isotype

IgG (m/c), IgA, IgM

IgM (단, PCH는 IgG)

작용 온도

체온(37℃)에서 적혈구 결합

저온(4~18℃)에서 적혈구 응괴, 용혈

Direct Coombs test

IgG 검출

C3 검출

용혈 위치

주로 extravascular (spleen, liver)

주로 intravascular

2) Warm AIHA

(1) 병태생리: Extravascular / 전체 AIHA 중 m/c (70%)

① 원인: Idiopathic, 자가면역질환(RA, SLE 등), 암(CLL, 림프종 등)

② RBC에 자가항체 결합 → 비장/간의 macrophage에 감지됨

③ 이때 membrane이 먹혀 면적이 감소해 구 모양의 spherocyte로 바뀜

(2) 임상양상 및 검사소견: 용혈성 빈혈의 임상 양상

① 급성 extravascular 양상: 빈혈, 황달, splenomegaly

② PB smear: Spherocytosis

③ Direct Coombs test: 양성 (IgG 주로 검출, C3d도 검출 가능)

(3) 치료

① 응급 상황: pRBC 수혈

② Prednisolone: RES의 macrophage action 감소

③ Rituximab(anti-CD20): 자가항체 생성 감소

④ 비장절제술(splenectomy), 기타 면역억제제: 약물 치료에 반응 없을 때

3) Cold AIHA(cold agglutinin disease, CAD)

(1) 병태생리: Intravascular

① 2~3주 전 감염 → 추운 환경에서 RBC에 IgM 결합

② IgM 결합에 의해 보체(complement) 활성화 → 혈관 내 용혈 발생

(2) 임상양상 및 검사소견: 용혈성 빈혈의 임상 양상

① Hemoglobinuria, hemosiderinuria 가능

② PB smear: RBC agglutination

③ Direct Coombs test: 양성 (C3d만 검출, IgG는 X)

④ Pathologic cold agglutinin: 높은 titer (> 1:1000)

(3) 치료

① Mild form: 추위를 피하는 것이 중요

② Rituximab: 1st line

③ 혈관내 용혈이므로 steroid, 비장절제술은 효과 없음

4) Drug-induced immune hemolytic anemia

(1) 원인 약제: Penicillin, rifampin, cephalosporin, quinidine, α-methyldopa 등

(2) 임상양상 및 검사소견: 용혈성 빈혈의 임상 양상

(3) 치료: 원인 약제 중단, 스테로이드

3. 유전구적혈구증(hereditary spherocytosis, HS)

이론부터 문제까지, 알렌의 서재를 100% 활용하세요

※ 로그인 후 이용권 구매 시 전체 이용 가능합니다.

6,000개 이상의 문제와 연결되는 이론으로 개념과 적용을 한 번에

실제 국시와 동일한 CBT 환경으로 실전 감각 완성

틀린 문제를 매일 자동으로 챙겨주는 ‘오늘의 문제’

메모·암기카드·노트로 만드는 나만의 복습노트

제한 없이 학습 시작하기
이용권을 구매했다면 로그인 하기

커뮤니티 Q&A

위 이론과 관련된 게시글이에요.

이해가 안 되거나 궁금한 점이 있다면 커뮤니티에 질문해 보세요!

로그인