혈소판 장애 - 혈전성혈소판감소자반증
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혈소판감소증의 원인: Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
TTP와 HUS는 모두 혈전을 생성해(thrombotic) 혈소판이 소모되어 감소하는(thrombocytopenic) 질환이다. 또한 혈관 내 미세혈전에 의해 RBC들이 물리적으로 파괴되는 용혈성 빈혈(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) 양상을 나타낸다. 두 질환의 혈전 생성 기전이 다르기 때문에 치료도 달라지는 점을 눈여겨 보아야 한다.
1. 개요
PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상
참고: 혈소판감소증의 접근
Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia
1) 병태생리
(1) ADAMTS13: 정상적으로 vWF의 ultra-large multimer 형태를 자르는 protease
(2) ADAMTS13에 대한 자가항체 생성 or 활성도 감소 → vWF ultra-large multimer가 남아있게 됨
(3) 혈관 내 PLT aggregation & 혈전 형성 → PLT 소모(thrombocytopenia)
(4) 혈전에 의해
① Tissue ischemia, infarction 가능
② MAHA: 이동하던 RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상되어 용혈됨
2) 원인: Inherited 보다는 acquired가 흔함(임신, 감염, 약물 등)
2. 임상양상 및 검사소견
1) Pentad
(1) Thrombocytopenia: 1차지혈 장애 양상 (코피, 잇몸출혈 등)
(2) Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)
① 빈혈 증상: 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움 등
② 용혈성 빈혈 양상: 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓
③ PB smear: Schistocyte (물리적 원인에 의해 깨진 RBC)
(3) Acute kidney injury: Thrombosis로 인한 kidney damage
• 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑
(4) Neurologic Sx: Thrombosis로 인한 brain damage
• 두통, 혼란, 경련, 의식저하
(5) Fever
2) 기타 혈액검사
(1) CBC: PLT↓
(2) aPTT, PT 정상
(3) ADAMTS13 activity < 10% (↔ HUS는 정상)
3. 치료
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