혈소판 장애 - 용혈요독증후군

이론과 하이라이트 히스토리를 확인 할 수 있어요.

: Hemolytic uremic syndrome, HUS

HUS는 TTP와 여러 점에서 비슷하지만 소아에서 호발한다는 점, E. coli 감염에 의한 혈성 설사 이후 발생한다는 점, AKI가 두드러진다는 점에서 구분된다. ‘햄버거병’이라는 이름으로 사회에 많이 알려져 있다. Plasmapheresis를 시행하는 TTP와 달리 외부 toxin의 유입으로 인해 발병하기 때문에 대증치료 + 필요 시 투석을 시행한다는 점이 다르다.

1. 개요

PLT 감소, aPTT 정상, PT 정상

참고: 혈소판감소증의 접근

Intravascular 용혈성 빈혈 - MAHA with thrombocytopenia

1) 역학: 5세 미만의 소아

2) 병태생리: Typical HUS의 경우

(1) Shiga toxin producing E. coli (O157:H7) 감염 → 장염에 의한 혈성 설사

(2) Shiga toxin이 혈관 endothelium을 손상시킴

(3) Endothelium이 손상되어 혈전 형성 → PLT 소모 (thrombocytopenia)

(4) 혈전에 의해

① Tissue ischemia, infarction 가능 (특히 신장혈관을 자주 침범)

② MAHA: 이동하던 RBC가 혈전에 의해 물리적으로 손상되어 용혈됨

* Atypical HUS의 경우 보통 유전적인 이상에 의해 complement system이 만성적으로 activation되어 endothelial damage를 초래해 미세혈전을 생성하게 된다.

2. 임상양상 및 검사소견

1) Triad

(1) Thrombocytopenia: 1차지혈 장애 양상 (코피, 잇몸출혈 등)

(2) Microangiopathic hemolytic anemia (MAHA)

① 빈혈 증상: 피로, 운동 시 호흡곤란, 어지러움 등

② 용혈성 빈혈 양상: 황달, indirect bilirubin↑, LDH↑, haptoglobin↓

③ PB smear: Schistocyte (물리적 원인에 의해 깨진 RBC)

(3) Acute kidney injury: Thrombosis로 인한 kidney damage

• 핍뇨(oliguria), BUN/Cr↑

2) 설사: 위 triad가 시작되기 약 1~2주 전 E. coli 감염에 의한 혈성 설사

3) 기타 혈액검사

(1) CBC: PLT↓

(2) aPTT, PT 정상

3. 진단

임상적으로 진단하나, 다음 추가 검사가 가능하다.

1) 대변 배양(stool culture): E.coli O157:H7을 위한 특수배지에서 배양

2) 항체 검사: Shiga-like toxin에 대한 Ab 측정을 위한 혈액 내 titer 검사

4. 치료

1) 대증치료: 소아에서는 self-limited이기 때문

2) AKI가 심한 경우: 혈액투석

3) 금기

(1) PLT 수혈: Thrombus를 형성을 악화시킬 수 있음

(2) 항생제: 균이 사멸하며 균 내부의 독소가 더 나올 수 있음

(3) 지사제: 장운동이 감소해 독소 배출이 지연됨

4) Atypical HUS: Eculizumab, ravulizumab 등

5. TTP vs. HUS

분류	TTP	Typical HUS
임상양상	<Pentad> MAHA, thrombocytopenia, AKI, neurologic Sx, fever	<Triad> MAHA, thrombocytopenia, AKI (+ 혈성 설사)
원인	ADAMTS13 효소의 이상	E.coli O157:H7의 Shiga like toxin
역학	성인	소아
특이 소견	ADAMTS13 activity < 10%	혈변, 대변배양(+)
치료	Plasmapheresis with FFP (ADAMTS13 함유)	대증치료: 소아에서는 self-limited 혈액투석: AKI 발생시
금기	PLT 수혈, 항생제는 금기
비고	신경학적 증상 > 신부전 증상	신경학적 증상은 드묾

Harrison 21e, pp.907-908