림프종 - 림프종

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: Lymphoma

매우 복잡하고 많은 내용이 있지만, 시험에서 중요하게 다뤄지는 부분은 B symptom을 토대로 림프종임을 의심하고, 진단적 검사로 림프절 절제 생검을 선택하는 것이다. 간혹 호지킨병의 병리 소견을 알아야 하는 문제가 출제된다.

참고: 혈액암의 분류

1. 개요

1) 개념: Lymphoid 계열 세포, 즉 mature B, T, and NK cell 등에서 발생하는 암

(1) 림프 조직에 발생: 주로 림프절 / GI 림프조직 등 전신의 다양한 조직 침범 가능

(2) 진행될 경우 혈행성으로 전파되어 백혈병과 비슷한 양상을 띠기도 함

(3) 진행 양상에 따라 indolent, aggressive, very aggressive로 나뉨

2) 분류

(1) 비호지킨림프종(non-Hodgkin lymphoma, NHL)

• Lymphoid 계열 암 중 호지킨병, 다발골수종 등을 제외한 나머지 암

(2) 호지킨병(Hodgkin’s disease, HD)

• B cell도, T cell neoplasm도 아닌 lymphoma (mature B cell origin이라고 생각되기는 함)

3) 원인: 매우 다양하고 명확하지 않을 때가 많음

(1) 감염: H. pylori, EBV 등 다양한 세균/바이러스에 의해 발생 가능

(2) 자가면역질환: 쇼그렌증후군, Hashimoto’s thyroiditis 등 다양

2. 임상양상

1) 주호소: 악성 소견의 림프절 비대

(1) > 1cm²

* 단, 서혜부의 림프절은 1.5 cm²까지도 대개 정상임

(2) 압통 없음

* 단, 급격하게 커질 경우 압통이 동반될 수 있다.

(3) 부드러움(rubbery)

(4) 고정되어 잘 움직이지 않음

(5) Scalene, supraclavicular, mediastinal, abdominal lymphadenopathy는 크기 무관하게 악성 가능성 높음

2) B symptoms

(1) Fever (발열): 1 달 내 이유 없이 > 38℃ (persistent, recurrent)

(2) Night sweat (야간 발한): 지난 1달 내 땀에 흠뻑 젖어 옷을 갈아입을 만큼

(3) Weight loss (체중 감소): 6개월 내 이유없이 > 10% 체중 감소

3. 진단

1) 절제생검: 반드시 생검이 필요하다. 조직학적 진단이 불가한 바늘흡인은 시행해서는 안된다.

2) 다발성 림프절 비대 시 생검 위치

(1) 가장 이상한 곳을 선택하여 생검

(2) 우세한 단일 림프절이 없으면 supraclavicular → neck → axilla → groin LN 순으로 선호됨

4. 병기설정(staging)

1) Ann Arbor staging system을 사용하며, CT/PET, 골수 검사를 통해 stage I~IV를 결정한다.

2) Stage I~IV 결정 후 증상이 없으면 A, B symptoms 있으면 B → II_A, IV_B 등으로 조합

5. 비호지킨림프종(non-Hodgkin lymphoma, NHL)

1) 역학: 가장 많은 혈액암 (한국은 그 중 DLBCL이 가장 많고, MALToma가 다음)

2) 검사소견

(1) LDH, β₂-microglobulin 상승 (NHL의 예후 예측에 반영됨)

(2) 생검소견: 다수의 원형 세포(lymphoid 계열) 관찰

3) Gastric MALT lymphoma: Indolent NHL의 대표적 암종

(1) 병태생리: H. pylori 감염 → 만성 염증 → 위의 lymphoid tissue에서 림프종 발생

(2) 치료: 항생제로 H. pylori 제균 / H. pylori 없으면 → RTx 등

4) Diffuse Large B cell Lymphoma (DLBCL): Aggressive NHL의 대표적 암종

(1) 예후: International prognostic index(IPI)로 예측

• Age ≥ 60 / serum LDH 증가 / ECOG ≥ 2 / Ann Arbor stage III or IV / extranodal involvement ≥ 2 sites

(2) 치료: R-CHOP

* Rituximab (anti-CD20 mAb) + cyclophosphamide + doxorubicin, vincristine, prednisolone

5) Burkitt’s lymphoma: Very aggressive NHL의 대표적 암종

(1) 병리 소견: Starry sky pattern

(2) 치료: 항암화학요법 + CNS 침범 확인 위한 lumbar puncture

* 다른 NHL이라도 BM 침범이 의심되는 경우 lumbar puncture를 시행

6) Extranodal NK/T cell lymphoma of nasal type (NKTCL)

(1) 병태생리: EBV 감염과 연관 → 서양에 비해 한국에서 호발

(2) 치료: 항암화학요법 + RTx

6. 호지킨병(Hodgkin’s disease, HD)

1) 역학: 15-34세에 호발 & 60세 이후에 호발 → 2개의 peak (bimodal distribution)

* 따라서 젊은 나이에 발생하는 림프종의 경우 HD일 가능성이 높다.

2) 검사소견

(1) 혈액 검사: 저알부민혈증, 빈혈, 백혈구 증가, 림프구 감소, ESR 상승 등

(2) 생검소견: Reed-Sternberg cell (올빼미 눈 모양)

3) 치료: 항암화학요법(ABVD - doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) ± RTx

Harrison 21e, pp.841-855

이미지: Burkitt’s lymphoma