혈관염 - 혈관염

(1) 면역복합체, ANCA, 병적인 T cell 반응과 granuloma formation 등에 의한 혈관 내강 손상

(2) 혈관 손상 → 해당 혈관이 담당하는 조직의 허혈 발생

(3) 모든 종류, 크기, 위치의 혈관이 모두 침범될 수 있어 다양한 증후군의 집합으로 나타나며, 한 장기에 국한되기도 하고 전신적으로 나타나기도 함

(1) 일차성

① 대혈관(large-vessel): 대동맥 + 주요 분지 (subclavian, common carotid 등)

② 중혈관(medium-vessel): 주요 내장 혈관 + 주요 분지 (coronary, bronchial, renal 등)

③ 소혈관(small-vessel): 장기실질 내 혈관 + 모세혈관

④ 가변성(variable vessel): 대/중/소혈관에 국한되지 않고 다양한 혈관에 침범 가능

⑤ 단일장기(single-organ): 피부, CNS 등

* 단, 대/중/소혈관염의 분류는 각 질환이 침범하는 혈관의 대략적인 경향성을 나타내는 용어이며, 해당 크기의 혈관만 침범한다는 뜻은 아니다. 즉, 대혈관염이 중혈관에 발생할 수도 있으며, 중혈관염이 소혈관에 발생할 수도 있다.

(2) 이차성

① 전신 질환: SLE, RA, sarcoidosis^* 등

② 기타 원인: B형 간염, C형 간염, 매독, 종양, 약물 등

(1) 개요

① 주로 aortic arch와 그 분지를 침범하는 대/중혈관의 염증성 협착질환

② 역학: 젊은 여성, 아시아인에게 호발

(2) 임상양상: 상지 통증/근력저하

① 말초 맥박 소실/감소(특히 subclavian a.) → 상지의 왼쪽/오른쪽 혈압 차이 발생

② 동맥 잡음(bruit) 청진

(3) 영상검사: CT/MR 동맥조영술(arteriography) - 대혈관의 stenosis/occlusion 관찰

(4) 치료

① 질병 활성도가 낮은 경우: close monitoring하며 경과 관찰

② 이외의 경우: Steroid (+ methotrexate 등) → 호전 없거나 합병증 있으면 경피적/수술적 동맥성형술(arterioplasty)

(1) 개요

① 주로 경동맥의 분지, 특히 측두동맥(temporal artery)를 침범하는 대/중혈관의 혈관염

* Temporal a.를 침범하는 것이 워낙 특징적이라 과거에는 temporal arteritis라고도 불렸었다.

② 역학: 50세 이상에게 호발 (↔ Takayasu arteritis는 젊은 여성)

(2) 임상양상

① 두통 (측두부 통증/압통, 턱관절 통증)

• 턱을 움직이거나 씹을 때 악화(temporalis muscle이 혈관 자극)

② 시력저하: Retinal a.로의 혈류 제한

③ 류마티스 다발성 근육통(polymyalgia rheumatica, PMR):

• 거대세포동맥염 환자의 30~50%에서 PMR이 동반되며, 혈관염 없이 단독으로 발생하기도 함

• 대개 50세 이상에서 발생하며, 목/어깨/등 근육의 대칭적인 통증과 조조강직이 특징

(3) 진단

① 혈액검사: CRP/ESR↑

② 혈관 생검 (위음성 가능성 때문에 최소 1 cm 길이의 생검 필요)

(4) 치료: Steroid (+ tocilizumab, methotrexate, abatacept 등)