염증성 근육병증 - 염증성 근육병증

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: Idiopathic inflammatory myopathy

염증성 원인에 의한 만성적 근력저하가 특징적인 질환이다. 근력저하가 주로 어느 근육에 발생하는지, 어떤 자가항체를 나타내는지 알아두어야 한다. 시험에서는 주로 피부근육염이 출제되곤 한다.

1. 개요

1) 정의: 염증성 원인에 의해 근육에 손상이 발생하는 질환군

2) 종류

(1) 피부근육염(dermatomyositis, DM)

(2) 다발근육염(polymyositis, PM)

(3) 기타

① 봉입체근염(inclusion body myositis, IBM)

② 면역매개 괴사근육병(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)

③ 항합성효소증후군(antisynthetase syndrome)

3) 역학: 대부분 소아 ~ 젊은 성인, 여성에게 호발 (고령의 경우 주로 IBM)

1) 주호소

(1) 근력저하, 근육통

① 근위부 침범: 앉았다 일어서기, 계단 오르기, 팔 들어올리기 어려움

• 근위축(atrophy) 동반: 진행된 질병임을 시사함

• 주로 대칭성

② 보존되는 근육: 상당히 진행하기 전까지는 이상 없음

• 원위부 근육: 바느질, 글씨쓰기 등

• 안구 근육 (↔ 중증근무력증(myasthenia gravis))

(2) 피부발진: 피부근육염만의 특징적인 임상양상 → 다발근육염 등과 감별점

① Gottron's sign: 손 knuckle의 발진 (발견 시 확진 가능)

② Heliotrope rash: 눈꺼풀 주위의 발진 및 부종

③ 기타: V sign(가슴팍 부분), shawl sign(뒷목 주위 부분)

2) 근육 외 양상

(1) 전신: 발열, 피로감, 레이노 현상

(2) 관절: 관절통, 관절구축, synovitis

(3) 폐: 간질성 폐질환(ILD) 양상으로 침범 → 호흡곤란, 마른 기침 등

(4) 그 외 내부 기관 이상

① 심장: HF, DCMP, 부정맥 등

② 위장관 증상

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