염증성 근육병증 - 염증성 근육병증

(1) 피부근육염(dermatomyositis, DM)

(2) 다발근육염(polymyositis, PM)

(3) 기타

① 봉입체근염(inclusion body myositis, IBM)

② 면역매개 괴사근육병(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)

③ 항합성효소증후군(antisynthetase syndrome)

(1) 근력저하, 근육통

① 근위부 침범: 앉았다 일어서기, 계단 오르기, 팔 들어올리기 어려움

• 근위축(atrophy) 동반: 진행된 질병임을 시사함

• 주로 대칭성

② 보존되는 근육: 상당히 진행하기 전까지는 이상 없음

• 원위부 근육: 바느질, 글씨쓰기 등

• 안구 근육 (↔ 중증근무력증(myasthenia gravis))

(2) 피부발진: 피부근육염만의 특징적인 임상양상 → 다발근육염 등과 감별점

① Gottron's sign: 손 knuckle의 발진 (발견 시 확진 가능)

② Heliotrope rash: 눈꺼풀 주위의 발진 및 부종

③ 기타: V sign(가슴팍 부분), shawl sign(뒷목 주위 부분)

(1) 전신: 발열, 피로감, 레이노 현상

(2) 관절: 관절통, 관절구축, synovitis

(3) 폐: 간질성 폐질환(ILD) 양상으로 침범 → 호흡곤란, 마른 기침 등

(4) 그 외 내부 기관 이상

① 심장: HF, DCMP, 부정맥 등

② 위장관 증상

(1) ANA(+), RF(-)

(2) Anti-Jo-1, anti-SRP, anti-Mi-2 등 (+)

(1) 방법: 근육에 바늘 전극 삽입 → 운동단위활동전위(motor unit action potential, MUAP) 측정

(2) 근육 손상 시: 진폭이 낮아짐 (수축 가능한 근섬유 수 감소)

* 신경 손상 시에는 진폭이 높아진다. (뉴런 손상시 이웃 뉴런이 re-innervation → motor unit에 연결된 근섬유 수 증가)

• 근력과 CK 수치가 정상이 될 때까지 고용량으로 유지 → tapering

(1) 면역억제제(methotrexate, azathioprine 등): 스테로이드에 불응성/부작용 발생시

(2) 이후 호전 없을 시 rituximab, IVIG, mycophenolate mofetil 등 고려