베체트병 - 베체트병

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: Behçet’s disease

혈관염의 한 종류이지만, 다른 혈관염 질환들과는 임상양상이 사뭇 다르며 동아시아에 특히 많기 때문에 시험에 자주 출제된다. 베체트병의 진단기준을 확실하게 알아두자.

1. 개요

1) 정의: 피부, 점막, 관절, 눈, 신경, 소화기 등을 침범하는 전신적 혈관염 질환

2) 역학: 발병률 남녀 동일, 남성에서 예후가 더 나쁨

3) 원인: 잘 알려져 있지 않지만 HLA-B51과 연관됨 (↔ 강직성 척추염은 HLA-B27)

2. 임상양상

1) 주호소

(1) 구강 궤양(oral ulcer): 다발성, 반복적 발생

(2) 생식기 궤양(genital ulcer): 다발성, 반복적 발생

2) 기타 증상 및 징후

(1) 피부병변

결절홍반(erythema nodosum): 결절성, 압통성 병변

② 구진농포성(papulopustular) 병변: 여드름과 유사하나, 하지 등 비일반적인 부위에도 호발

(2) 포도막염(uveitis): 안구통증, 시력저하 (주로 양측성)

(3) 소화관 궤양(베체트장염): Ileocecal area(RLQ)에 호발, 1~5개, 깊게 파낸 듯한 형태

(4) 기타: 관절통, CNS 병변, DVT/PTE 등

3. 진단기준