베체트병 - 베체트병

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: Behçet’s disease

혈관염의 한 종류이지만, 다른 혈관염 질환들과는 임상양상이 사뭇 다르며 동아시아에 특히 많기 때문에 시험에 자주 출제된다. 베체트병의 진단기준을 확실하게 알아두자.

1. 개요

1) 정의: 피부, 점막, 관절, 눈, 신경, 소화기 등을 침범하는 전신적 혈관염 질환

2) 역학: 발병률 남녀 동일, 남성에서 예후가 더 나쁨

3) 원인: 잘 알려져 있지 않지만 HLA-B51과 연관됨 (↔ 강직성 척추염은 HLA-B27)

1) 주호소

(1) 구강 궤양(oral ulcer): 다발성, 반복적 발생

(2) 생식기 궤양(genital ulcer): 다발성, 반복적 발생

2) 기타 증상 및 징후

(1) 피부병변

① 결절홍반(erythema nodosum): 결절성, 압통성 병변

② 구진농포성(papulopustular) 병변: 여드름과 유사하나, 하지 등 비일반적인 부위에도 호발

(2) 포도막염(uveitis): 안구통증, 시력저하 (주로 양측성)

(3) 소화관 궤양(베체트장염): Ileocecal area(RLQ)에 호발, 1~5개, 깊게 파낸 듯한 형태

(4) 기타: 관절통, CNS 병변, DVT/PTE 등

베체트병 진단기준(1990) 반복적 구강궤양 + ①~④ 중 2개 이상 + 다른 질환으로 더 잘 설명되지 않음
반복적 구강궤양(필수 조건)	• 1년에 3회 이상
① 반복적 생식기궤양	• 궤양, 흉터
② 눈 병변	• 전방/후방 포도막염, 세극등검사상 유리체 내 세포, 망막혈관염
③ 피부 병변	• 결절홍반, 구진농포성 병변, 사춘기 이후의 여드름 유사 병변
④ 초과민반응검사(pathergy test) 양성	• 주사바늘로 피부를 찌르거나 생리 식염수 주입 → 24~48시간 후 상처가 아물지 않고 구진/농포가 발생하는 현상 (혈관염을 시사)

1) 점막/피부병변

(1) 국소적 steroid 도포

(2) Colchicine or 저용량 전신 steroid

• 반응 없을 시 apremilast(PDE4 inhibitor), azathioprine, anti-TNF-α Ab 등 고려

2) 관절통: Colchicine, NSAIDs, 저용량 전신 steroid → 호전 없을 시 azathioprine, IFN-α, anti-TNF-α Ab 고려

3) 포도막염, CNS 병변, 혈관 병변(DVT, 폐동맥류 등)

(1) 전신 steroid + 기타 면역억제제(azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, anti-TNF-α Ab 등)

* 단, 앞포도막염만 있다면 스테로이드 점안액 우선 시도

(2) 사용되는 면역억제제의 종류는 침범 부위에 따라 조금씩 다름

베체트병 정리
임상양상	• 반복적 구강궤양, 생식기궤양 • 포도막염, 결절홍반, 소화관 궤양(ileocecal area), 관절통 등
검사소견	• HLA-B51(+)
치료	• 점막/피부병변: 국소 steroid → 전신 colchicine 또는 low-dose steroid • 눈/CNS/혈관: 전신 steroid + 기타 면역억제제(azathioprine 등)

Harrison 21e, pp.2817-2818