뇌하수체 전엽 질환 - 뇌하수체 기능저하증
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: Hypopituitarism
특징적인 병력이 주어지는 경우가 많고 (산후 출혈, 두개 수술/방사선 조사, 뇌하수체 샘종 등), 이러한 병력들이 뇌하수체 기능저하증을 시사할 수 있다는 사실을 알고 있어야 한다.
1. 개요
1) 정의: 뇌하수체 전엽의 전반적인 기능 저하로 호르몬의 결핍이 나타나는 질환
2) Hormone 부족이 나타나는 순서가 비교적 일정
(1) GH → FSH → LH → TSH → ACTH
(2) 소아: 성장지연 / 성인: Hypogonadism이 가장 먼저 나타남
2. 원인
발달/구조 | Empty sella, congenital hypothalamic disorders(Kallmann syndrome 등), pituitary dysplasia, congenital CNS mass |
외상 | 수술적 절제, 두부 외상, 방사선 |
신생물 | 뇌하수체 샘종, 뇌종양, 림프종, 백혈병, 뇌하수체 전이암(유방, 폐, 대장) |
침윤/염증성 | Sarcoidosis, Immunotherapy(CTLA-4 등) |
혈관성 | 뇌하수체졸중, Sheehan’s syndrome, sickle cell disease, arteritis |
감염 | 진균(Histoplasmosis), 기생충(Toxoplasmosis), TB, P. jirovecii |
1) 뇌하수체 졸중(pituitary apoplexy)
(1) 급성 뇌하수체 내 출혈 → 조직 손상 (내분비적 응급 상황)
(2) 원인: 뇌하수체 샘종, 산후 합병증(Sheehan’s syndrome), 고혈압, DM 등
① 뇌하수체 샘종: 급격한 크기 증가로 인해 hemorrhagic infarction 발생
② 산후 합병증(Sheehan’s syndrome): 산후 출혈로 인해 충분한 혈류를 공급받지 못함
(3) 임상양상: 심한 두통, 오심/구토, 뇌막 자극 증상, 시야 장애, 의식 저하, 쇼크 등
(4) 치료
① 의식 저하, 시야 장애 (-): High-dose glucocorticoid, 보존적 치료
② 의식 저하, 악화되는/심한 시야 장애, 뇌신경 마비 동반 시: 응급 수술적 감압
(5) 후유증: 뇌하수체 기능저하증, 시야 장애는 조기에 수술 시 교정 가능
2) 쉬한 증후군(Sheehan’s syndrome)
(1) 임신 중 뇌하수체는 커지며 혈류에 민감해진 상태
(2) 산후 출혈이 발생할 경우 충분한 혈류를 공급받지 못하며 발생
(3) 후유증: 뇌하수체 기능저하증
3. 임상양상
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