부신 피질 질환 - 쿠싱증후군
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: Cushing’s syndrome
쿠싱증후군의 임상양상은 전형적이기 때문에 추정진단을 잡는 것이 어렵지는 않다. 각 원인에 대한 병태생리를 잘 익히고, 진단 알고리즘의 각 단계가 왜 필요한지 이해한다면 문제들을 어렵지 않게 풀 수 있을 것이다.
1. 개요
1) 정의: Excess glucocorticoid에의 만성적 노출에 의한 임상양상이 종합적으로 나타나는 질환
2) 원인
(1) Exogenous
• 의인성(iatrogenic): 외부에서 스테로이드 투여 (m/c)
(2) Endogenous
① ACTH-independent Cushing’s syndrome: 부신이 스스로 cortisol 과생성
• Adrenocortical adenoma/carcinoma
② ACTH-dependent Cushing’s syndrome(90%): 부신 바깥에서 ACTH 과생성
• ACTH-producing pituitary adenoma (= Cushing’s disease)
- F > M / 90% 이상은 microadenoma
• Ectopic ACTH secretion
- F = M / carcinoid tumor (lung, thymus, pancreas 등)
2. 임상양상
1) 주호소: 체중증가, 피로
2) 기타 임상양상 및 병태생리
체내 지방 재배치 | 체중증가, central obesity, moon face, buffalo hump |
Gluconeogenesis, lipolysis | Insulin resistance(고혈당), dyslipidemia |
말초에서의 catabolism | 멍이 잘 듦, purple abdominal striae |
골다공증, 성장 중지(어린이), 결석증 | |
Weakness, proximal myopathy | |
Mineralocorticoid receptor에도 작용 | 고혈압, hypokalemia, 부종 |
GnRH, FSH, LH 억제 | Hypogonadism, 무월경 |
Immunosuppression | 감염 위험 증가 |
Coagulability 증가 | DVT, PTE |
정신과적 증상 | 불안, 우울, irritability, paranoid psychosis |
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Moon face 여드름 | Buffalo hump (목 뒤에 지방 축적) | Abdominal purple striae Central obesity |
3) 쿠싱 증후군의 개별 원인에 따른 임상양상
(1) 의인성: 부신기능저하증의 증상들 동반 가능
* 외부 steroid에 장기간 투여로 인해 adrenal atrophy가 발생하고, 이 때 외부 steroid를 중단하면 adrenal insufficiency가 발생한다. 이 때 외관상으로는 쿠싱 증후군의 양상을 보이지만, 사실은 cortisol 결핍이 있는 상태가 많이 출제되므로 유의하고 있어야 한다.
(2) ACTH 과분비: 다모증, 여드름 (ACTH가 androgen 생성도 자극)
(3) Ectopic ACTH 과분비: 피부착색 (ACTH와 함께 피부착색을 유발하는 POMC라는 물질이 생성됨)
3. 진단
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