부신 피질 질환 - 부신기능저하증

(1) 병태생리

① 부신 자체의 이상 → cortisol, aldosterone, androgen 모두 합성 장애

② Cortisol 결핍: 음성피드백에 의해 ACTH 과분비 상태

③ Aldosterone 결핍: 저혈량으로 인해 RAAS 과활성화 상태

(2) 원인: 자가면역질환, 부신 감염(TB, HIV, CMV 등), 수술적 제거 등

* 일차성 부신기능저하증을 애디슨병(Addison’s disease)이라고도 한다.

(1) 병태생리

① HPA axis 이상 → 부신 외부의 신호 이상으로 인해 cortisol, androgen 부족

② Cortisol 결핍: ACTH 감소에 의해 cortisol 감소 상태

* 만성 glucocorticoid 투여가 있었을 경우 adrenal atrophy 등 부신 자체의 장애도 있어서, ACTH가 회복되어도 cortisol 수치가 빠르게 회복되지 않는 경우가 많다.

③ Androgen 결핍: ACTH 감소에 의해 androgen 감소 상태

* ACTH의 음성피드백은 cortisol에 의해서만 작동하지만, ACTH가 부신의 androgen 분비를 자극하기 때문에 ACTH가 부족하면 androgen도 부족해진다.

④ Aldosterone 정상: RAAS는 정상이므로 aldosterone은 정상

* Aldosterone은 cortisol/androgen과 같이 부신에서 분비되지만, ACTH에 영향을 받지 않고 RAAS에 영향을 받으므로, HPA axis가 손상되어도 정상적으로 분비될 수 있다.

(2) 원인

• 뇌하수체: Tumor, irradiation, apoplexy, infiltration, Sheehan 증후군 등

• 만성적 glucocorticoid excess → Cushingoid feature

(1) 주호소: 피로, 위약감

(2) 기타 증상: 체중감소, 식욕부진, 근력저하, 근육통/관절통

(3) 기타 징후 및 검사소견

① 저혈압: 낮은 심박출량에 의해 발생

② 저혈당: Gluconeogenesis의 손상

③ Normochromic anemia, TSH 상승 등

(1) 피로: 주로 cortisol 결핍에 의해 나타나지만, androgen 결핍에 의해서도 가능

(2) 성욕 감소, 건조, 가려운 피부 등

(1) 색소침착(hyperpigmentation)

① 피부, 입술, 구강 내 점막 등에 거뭇거뭇하게 침착

② ACTH가 합성되는 과정에서 POMC라는 색소침착 전구물질이 존재

③ Cortisol 결핍에 따른 음성피드백 → ACTH가 과분비되며 POMC도 과생성

(2) 저혈량 양상: 어지러움, 저혈압, 기립성 저혈압 등

(3) 전해질 불균형

① HypoNa: Aldosterone의 신장 Na⁺ retention이 발생하지 않음

② HyperK: Aldosterone의 신장 K⁺ excretion이 발생하지 않음

③ Metabolic acidosis: Aldosterone의 신장 H⁺ excretion이 발생하지 않음

④ 이로 인한 복통, 오심, 구토, salt craving 등

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