신경계 질환 - 소아청소년기 뇌혈관질환
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소아의 경우 뇌혈관질환의 훨씬 다양한 원인이 존재하나, 대신 성인보다 훨씬 적은 빈도로 발생하므로 거의 출제되지 않는다. 최근 모야모야병만 한 차례 출제되었는데, 이는 우리나라를 포함한 동아시아에서 유병률이 상대적으로 높은 질환이므로 가볍게라도 한 번 살펴보는 것을 권한다.
1. 모야모야병(Moyamoya disease)
1) 개요
(1) 역학: 동아시아인에 호발(대한민국, 일본 등)
(2) 병태생리
① 속목동맥(ICA)의 distal branch(MCA, ACA 등) 등이 idiopathic하게 좁아짐
② 해당 branch가 공급하는 뇌혈류 감소
③ 허혈을 막기 위해 수많은 작은 collateral vessel(Moyamoya vessel) 생성
④ Collateral vessel은 autoregulation 기능이 부족 → 일시적 변화에 취약
⑤ 일시적 혈류 부족시 뇌경색, 일시적 혈류 과잉시 뇌출혈 발생
2) 임상양상
(1) 국소 신경학적 증상: 일측성 마비, 감각저하 등
• Hyperventilation 상황에서 주로 발생: 울거나 보챌 때 호발
* Hyperventilation 상황에서는 PaCO2가 감소하는데, 이러할 경우 cerebral vasoconstriction이 발생해 뇌혈류가 감소한다(그래서 IICP의 치료 중 하나가 hyperventilation이다). Moyamoya vessel은 autoregulation 기능이 부족해 일시적 뇌혈류 부족에 적응하지 못하며, 해당 vessel에 혈류를 공급받는 뇌의 일부가 허혈되어 국소 신경학적 증상이 발생한다.
(2) 두통, 발작, 무도증(chorea) 등
(3) 뇌출혈: 성인기에 상대적으로 더 흔함
3) 검사소견
(1) Cerebral angiography: CT, MR, invasive angiography 등
① ICA의 branch가 좁아진 소견: MCA, ACA 등
② 좁아진 branch 주위로 collateral vessel이 구름처럼 난잡하게 보임
* Moyamoya는 일본어로 ‘뭉게뭉게’라는 뜻이다.
Moyamoya collateral vessels
(2) CT/MRI perfusion scan: 뇌허혈이 발생한 부분과 정도를 파악해 색깔로 표시
4) 치료: 수술적 재관류
(1) Superficial temporal a.를 박리해 두개골을 열고 dura에 연결
(2) 이후 저절로 angiogenesis를 통해 뇌혈류가 부족한 부분에 혈류가 생김
* 이외에도 매우 다양한 수술적 접근이 있으나, 위 접근이 국내에서 가장 많이 사용된다.
2. 기타 혈관 기형
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