TTP는 면역기전(ADAMTS13 항체)에 의해 유발되지만, 엄밀한 의미의 면역학적 혈소판 파괴보다 면역기전이 관여한 혈전성 혈소판 소모성 질환으로 표현하는 것이 명확합니다. ITP와는 병태생리적 정의가 다릅니다.

ITP는 마치 정글에서 직접 사냥꾼이 숨어 있다가 혈소판을 하나씩 잡아먹는 상황에 비유할 수 있습니다. 여기서 사냥꾼은 환자의 자가 항체이며, 이 항체들이 혈소판의 표면 항원을 인식해 직접 붙고, 결국 비장과 간의 대식세포에게 혈소판의 죽음 선고를 내립니다. 이 과정은 주로 Fc 수용체 매개 세포 탐식 등 면역학적 경로로 진행됩니다. 조직적으로 보면, 혈소판은 정상적으로 만들어지고 있지만, 혈액 내에서 바로바로 파괴되기 때문에 공급이 따라가지 못해 혈소판 수가 줄어듭니다.

반면 TTP는 사냥꾼이 직접 공격하는 것이 아니라, 마치 강물에 갑자기 떠내려온 거대한 어망(vWF Multimer)이 물고기(혈소판)를 대량으로 한 번에 잡아가는 상황에 가깝습니다. TTP에서는 커다란 vWF 멀티머가 ADAMTS13이라는 효소의 결핍·억제로 인해 제대로 잘리지 못해 혈관 내에 남게 됩니다. 이 거대한 멀티머 어망들이 혈소판을 끌어당겨 미세혈관에 마이크로 혈전을 형성하면서, 혈소판이 단체로 그물에 걸려 소모됩니다. 이 과정에서 관여하는 면역학적 요소는 ADAMTS13에 대한 자가항체입니다. 즉, 면역학적 표적은 혈소판이 아니라 ADAMTS13과 관련된 환경에 있습니다.

ITP는 직접적 면역학적 파괴라면 TTP는 면역기전에 의한 간접적 소모라고 할 수 있습니다.