Hereditary spherocytosis -> Hemolysis 多

① HS 환자의 구형 적혈구가 비장 통과하면서 과도하게 파괴됨

⟶ 적혈구 내부 Hb 분해됨

⟶ Unconjugated bilirubin ⭡

② Unconjugated bilirubin이 너무 많아져 간의 대사능력 초과

⟶ 담즙 내 빌리루빈 농도 포화

⟶ 빌리루빈이 칼슘 등과 결합해 침전

⇒ 검은 색소성 담석(Black pigment stones) 형성

HS 환자의 30~50% 정도에서 담석증 동반 + 어린 나이에도 담석 발견되는 경우 많음

∴ 비장절제술 시행하면서 담낭 상태 확인해, 필요 시 담낭절제술도 동시에 시행!