내분비

FH에서는 왜 TG가 증가하지 않나요?

밀크티라떼

조회 891

24.05.22

FH에서는 LDLR에 장애가 생겨서 LDL-C만 증가하는데,

왜 FDBL에서는 ApoE에 장애가 생겨서 cholesterol과 TG 모두 증가하나요?

LDLR-ApoE system은 chylomicron, IDL, LDL 모두 이용하는 system 아닌가요?

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댓글 3

terrycho2

24.06.26

ㅇㄷ

마맇ㅇㅇㅇ

24.12.10

ㅇㄷ

아데노신

25.03.15 (수정됨)

1. chylomicron은 remnant 자체도 상당히 크고 LDL에 비하면 TG도 좀 들어있다고 합니다. 그리고 apoB의 LDLR 결합 부위 없이 clearance를 apoE에 의존하고 있으며 apoE는 LDLR에 대한 친화도도 (apoB-100 이상으로) 강하고 간의 다른 수용체와도 결합할 수 있다고 하네요 (apoE가 없는 lipoprotein은 얘들 중에서는 LDL뿐입니다).

2.FH에서는 LPL이 작동중이므로 lipoprotein 내부의 TG들은 잘 분해될 것으로 보입니다. 결국 remnant들이 남는 것이 문제일텐데 chylomicron은 apoE를 이용하는 경로들로 잘 제거된다고 합니다.

3.VLDL remnant, IDL은 제거되지 않고 혈액 속에 남게 될 경우 LDL로 전환됩니다. 즉 FH에서는 결국 LDL이 더 늘게됩니다.

4.FDBL에서는 remnant들이 LDL로 전환되는 과정에 문제가 생겨서 오히려 LDL은 낮아진다고 합니다. LDL 대신 그보다 더 TG가 많은 remnant들이 증가하므로 TG가 같이 느는 것 같아요

Introduction to Lipids and Lipoproteins - Endotext - NCBI Bookshelf, 해리슨 참고