선천부신과다형성 총정리 + 암기법 21, 11β, 17α
플라잉비둘기
조회 586
26.06.16
결핍 효소 | Aldosterone (Mineralo- corticoid) | Cortisol (Gluco- corticoid) | Androgen (Sex Hormone) | 특징 |
21- Hydroxylase 결핍 (95%) | ↓(Salt wasting form 75%) | ↓ | ↑ | • 17-Hydroxyprogesterone (17-OHP) 상승으로 진단 • Aldosterone, cortisol ↓ → hypoNa, hyperK, 탈수 → Adrenal shock • 여아의 남성화 (모호한 외성기) |
-(Simple virilizing form 25%) | ↓ | ↑ | ||
11β- Hydroxylase 결핍 | ↓(11- DOC는 증가하여 효과는 ↑) | ↓ | ↑ | • 11-Deoxycortisol & 11-Deoxycorticosterone (11-DOC) 상승으로 진단 • 11-DOC의 비정상적 축적 → aldosterone없어도 11-DOC가 대신 과도한 효과 유발 → 고혈압 • Cortisol 결핍 증상 11-DOC가 compensation 하여 shock까지는 발생 X • Androgen 과다로 남성화 |
17α- Hydroxylase 결핍 | ↑ | ↓ | ↓ | • Corticosterone, progesterone 상승으로 진단 • Androgen 감소로 남아인데 여형 외성기를 가짐 • Mineralocorticoid 과다로 고혈압, hypoK 동반 |
기출에 11β까지 나왔는데 문제 해설에만 간략하게 개념이 정리되어 있고 여기는 정리 안되어 있어 정리해둡니다. 11β- Hydroxylase 결핍은 aldosterone이 감소하지만 11-DOC는 증가하여 오히려 aldosteronism (HTN + hypoK)의 효과를 보여 표에서 색을 증가로 표시해 두었습니다. 간단하게 요약하면 다음과 같습니다.
① 21 결핍 → aldo, cortisol 다 떨어짐 + androgen 과다 → adrenal shock + 남성화
② 11β 결핍 → 11-DOC가 aldo 비슷한 효과 + androgen 과다 → aldosteronism (효과만) + 남성화
③ 17α 결핍 → aldosterone 증가 + androgen 감소 → aldosteronism + 여성화
문제만 풀기위해서는 고혈압 & 남성화or여성화 인지만 구별할 수 있어도 될 것 같네요. 치료는 각각 부족한 호르몬 (aldo → fludrocortisone, cortisol → hydrocortisone, prednisone) 주고 모호한 외성기는 수술해줍니다.
참고로 암기는 11을 기준으로 11이니까 1차성 알도 + 1 모양이 남성기 모양으로 외우고 21은 11에서 앞에가 바뀌고 (저혈압), 17은 뒤에가 바뀐다(여성화)로 외웠습니다.
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레몬오렌지자몽
26.06.16
감사합니다.
하윙
26.06.16
요새 폼 미치셨네요
말할수없는비밀
26.06.17
암기법: 1로 시작하면 aldosterone, 1로 끝나면 androgen에 의한 증상이 나타납니다
21: 1로 끝나니까 androgen에 의한 남성화
11β: 1로 시작하고 1로 끝나니까 aldosteronism + androgen에 의한 남성화
17α: 1로 시작하니까 aldosteronim
책장에책제대로안꽂기
26.06.18
이분 정리본 볼때마다 감탄함 ㄹㅇ;
kevinn9412
26.06.18
마지막 암기법 감탄밖에 안나옴 Ai가 만들어준건가? 덕분에 꿀 빨고 갑니다
플라잉비둘기
26.06.18
11알도는 알렌에서 봤던거같고 나머지도 외울려고 어케든 조합해봤슴다.
뉴진스해린
26.06.19
킹둘기
아이도루사마
26.06.19
갓둘기
댓글 8개