임종평21-1 3교시, 78번 | 알렌의 서재

54번

[임종평21-1]

2개월 남아가 1개월 전부터 입술이 푸른색을 띠는 것 같아 병원에 왔다. 출생 시에는 건강하였으나, 1개월 전부터 입술과 손톱, 발톱이 푸르게 변하는 경우가 나타나기 시작하였다. 혈압 78/55 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.8℃, 경피산소포화도 80%이다. 진찰에서 제2심음이 약하게 들리고, 좌측 흉골연 상부 및 중간부에서 수축기 박출성 심잡음이 들린다. 가슴 X선 사진과 심초음파검사 사진이다. 진단은?

정답률 81%

누적 풀이 횟수 700+

평균 풀이 시간42초

나의 풀이 시간0초

CC	M/2m, 청색증(1mo, 입술)
Hx
S/Sx	입술/손톱/발톱 청색증(1mo), V/S 78/55 120 40 36.8, SpO₂ 80% 제2심음 약함, 흉골 좌상연 & 좌중연 수축기 박출성 심잡음
Lab
Img	CXR: Boot-shaped heart US: RVOT narrowing
Etc

Imp: 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)

해설

• 2개월 남아가 1개월 전 시작된 입술/손톱/발톱의 청색증을 주호소로 내원했다.

• 현재 내부 점막의 청색증까지는 관찰되지 않았으므로 central cyanosis라고 할 수는 없으나, 선천성 심질환의 초기 증상으로 peripheral cyanosis가 나타날 수 있으므로 관련 evaluation을 진행해야 한다.

• 흉골 좌상~좌중연의 박출성 수축기 심잡음으로 보아 VSD, ASD, PS, TOF 등을 의심해볼 수 있다. 이 중 생후 2개월에 청색증을 유발할 수 있는 것은 우좌단락이 존재하는 TOF가 유일하다.

• CXR상 boot-shaped heart가 관찰되므로 TOF가 강력히 의심되며, US상 RV에서 pulmonary trunk까지 연결되는 RV outflow tract(RVOT)가 좁아져 있는 상태가 관찰된다. 따라서 TOF로 진단할 수 있다.

Tip

• 소아 심잡음의 정리

분류	팔로 네징후 (tetralogy of Fallot)
병태생리	RVOT obstruction → overriding aorta → VSD → RVH
임상양상	• 청색증 • 무산소발작 (심하게 보채며 과호흡)
검사소견	CXR: Boot-shaped heart
치료	무릎-가슴자세 + morphine 예방: Propranolol 신생아: PGE₁

오답 선지

• 대혈관전위증(transposition of great arteries): 보통 출생 후 즉시 청색증이 나타나며, CXR에서 egg-shaped heart가 관찰되고, US에서 RV에 aorta가 연결되어 있어야 한다.

• 동맥관개존증(patent ductus arteriosus): 비청색증 선천성 심질환이며, 주로 지속적 심잡음이 청진되고 도약맥박이 촉지된다.

• 방실중격결손증: 비청색증 선천성 심질환이며, fixed S₂ wide splitting이 청진된다.

• 심실중격결손증: 초기에는 비청색증 선천성 심질환이며, 범수축기 심잡음이 청진된다. TOF는 자연스럽게 VSD를 동반하지만, 본 문제에서는 TOF가 더 적절한 정답이다.