2018 | 고득점 대비 핵심 문항

33번

[MD18]

21세 남자가 간헐적으로 발생하는 경련발작 때문에 병원에 왔다. 5년 전부터 아침에 일어난 후 아무런 외부 자극이 없는데도 양쪽 팔다리와 몸통에 빠르고 짧은 순간적인 근육 수축이 있었다고 한다. 이런 증상은 잠이 부족하거나, 술을 마신 다음 날 잘 나타난다고 하였다. 진단은?

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CC	M/21, 경련
S/Sx
Lab
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Etc	수면 부족, 음주 이후 아침에 일어날 때 빠르고 짧은 순간적 근육 수축 (5yr)

Imp: 청소년 근간대 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)

해설

환자의 연령 (21세), 양쪽 팔다리와 몸통에 빠르고 짧은 순간적인 근육 수축 발작 (“움찔거린다”고도 표현, myoclonic), 유발요인에 수면박탈과 음주가 있음을 종합해 보았을 때 청소년 근간대뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)의 가능성이 높다.

• 참고로 JME의 치료로는 valproic acid가 효과적이다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리를 익혀두자.

오답 선지

• 소아소발작뇌전증: 수 초간의 의식 소실 후 하던 것을 계속 하려는 특징적 모습

• 청소년소발작뇌전증: 역시 위와 소아소발작뇌전증처럼 absence seizure의 양상이 있어야 한다.

• 레녹스-가스토증후군: 1~6세에 발병하며 여러 형태의 경련, mental retardation 등으로 이어진다.

• 란다우-클레프너 증후군: 소아에 발생하는 희귀 신경계 질환. 정상 언어 발달을 보이다가 후천성 실어증과 더불어 부분성 또는 전신성 발작을 보인다. 행동 과다, 공격적 행동 등의 행동 장애와 지능 장애가 동반되는 것이 보통이다.