신경계 질환

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35번

[임종평24-2]

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5세 남아가 2개월 전부터 발생한 발작으로 병원에 왔다. 발작은 잠들고 30분 정도 지난 후 나타나며, 왼쪽 입언저리와 얼굴이 씰룩거린다. 침을 흘리기도 하고, 때로 전신이 뻣뻣해지고 팔다리를 규칙적으로 수축하기도 한다. 이렇게 1분 정도 지속된 후, 발작이 끝나면 바로 잠들고 기억을 하지 못한다. 현재까지 5회 발생하였다. 특이한 과거력은 없고 발달은 정상이다. 혈압 100/70 mmHg, 맥박 80 회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5 ℃이다. 신경학적 진찰을 포함한 신체진찰은 정상이다. 뇌파 사진이다. 1차 치료약물은?

정답률 64%

누적 풀이 횟수 2,200+

평균 풀이 시간32초

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나의 풀이 시간0

CC

M/5, 발작(2m)

Hx

현재까지 발작 5회, 잠든 후 발생, 1분 정도 지속

S/Sx

V/S 100/70 80 20 36.5

발작 시 입과 얼굴 씰룩, 침흘림, generalized tonic-clonic seizure , 기억 소실 동반

신경학적 진찰: 정상

Lab

Img

Etc

EEG: Centrotemporal spikes

Imp: 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)

해설

5세 환아에서 수면 중 발생하는 발작과 EEG 상 centrotemporal spike가 확인되므로 양성 롤란도 뇌전증 진단 하 carbamazepine을 투여한다.

5세 남아가 2개월 전부터 발생한 발작을 주호소로 내원하였다.

• 발작은 주로 잠든 후 발생하며, 입과 얼굴의 씰룩거림, 침 흘림, 및 때때로 전신 강직간대 발작(generalized tonic-clonic seizure) 양상을 보였다. 이러한 임상 양상은 양성 롤란도 뇌전증을 의심케 한다.

• 시행한 EEG에서 centrotemporal area에서 국소적 이상활동이 관찰된다. 따라서 양성 롤란도 뇌전증으로 진단할 수 있다.

• 양성 롤란도 뇌전증은 예후가 좋은 소아 뇌전증으로, 치료로는 carbamazepine 또는 oxcarbazepine이 사용된다.

Tip

EEG 읽는 방법

<요약>

소아 뇌전증 증후군

분류

호발 연령

발작 양상

EEG

치료

영아연축

3~9개월

팔다리의 대칭적 짧은 수축

절하는 모양

움찔하며 놀라는 모양

Hypsarrhythmia

ACTH

Corticosteroid

Vigabatrin

레녹스-가스토 증후군

1~6세

다양

Slow spike-and- wave complex

치료 어려움

양성 롤란도 뇌전증

3~13세

부분발작 (얼굴 한쪽, 입 주위, 침흘림)

전신발작 이행 가능

유발요인: 수면

Centrotemporal spike

Carbamazepine

Oxcarbazepine

소아기 소발작 뇌전증

6~7세

갑자기 의식소실

곧 회복 후 하던 행동 지속

유발요인: 과호흡

3 Hz generalized sharp & waves

Ethosuximide

청소년 근간대 뇌전증

14~20세

주로 상지의 근간대발작

움찔거림

유발요인: 수면박탈, 음주,

4~6 Hz polyspike & waves

Valproic acid

오답 선지

• 페니토인: 전신 강직간대 발작 및 부분 발작에 효과적이나, 부작용이 많아 뇌전증 지속증 등의 급성기 치료에 주로 사용된다.

• 비가바트린: 주로 영아 연축의 치료에 사용되며, 특히 결절성 경화증(tuberous sclerosis) 관련 영아 연축에서 효과적이다.

• 페노바비탈: 전신 강직간대 발작 및 단순 부분 발작에 효과적이나, 인지 기능 저하 등의 부작용으로 인해 현재는 주로 뇌전증 지속증 등의 급성기 치료에 사용된다.

• 에토숙시마이드: 주로 결신 발작(absence seizure)의 치료에 사용된다.

관련 이론

소아 뇌전증 증후군

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.1183-1204