임종평24-2 2교시, 31번 | 알렌의 서재

36번

[임종평24-2]

17세 남자가 전신 발작으로 응급실에 왔다. 최근 중간고사 시험 공부로 수면시간을 줄이고 난 뒤 2번의 전신 발작이 있었다고 한다. 1년 전부터 아침 식사할 때 양손을 움찔거리며 숟가락을 떨어뜨리는 일도 있다고 한다. 혈압 138/85 mmHg, 맥박 75회/분, 호흡 20 회/분, 체온 36.5 ℃이다. 신경계 진찰은 정상이다. 뇌파검사 사진이다. 진단은?

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CC	M/17, 전신 발작
Hx	최근 잠을 충분히 못잠 → 2회 전신 발작
S/Sx	아침에 양손 움찔거리고 숟가락 떨어뜨림(1y) V/S 138/85 75 20 36.5, NEx normal
Lab
Img
Etc	EEG: Generalized fast spike-wave complex

Imp: 청소년 근간대 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)

해설

나이, myoclonus, 수면박탈에 의해 악화되는 양상, 및 EEG 상 4-6Hz의 generalized fast spike-wave complex를 보이므로 청소년 근간대 뇌전증으로 진단한다.

• 17세 남아가 전신 발작으로 내원했다.

• 1년 전부터 아침에 양손을 움찔거리는 증상을 경험하였으며, 숟가락을 떨어뜨릴 정도의 갑작스럽고 짧은 움직임은 myoclonus에 해당한다.

• 최근 수면 시간이 감소한 후 2회의 전신 발작이 발생하였으며, 나이 및 임상 양상을 종합적으로 고려할 때 청소년 근간대 뇌전증(JME)이 가장 의심된다.

• EEG에서 4-6 Hz의 generalized fast spike-wave complex가 확인되므로 청소년 근간대 뇌전증(JME)으로 진단한다.

Tip

• JME 환자의 대부분은 전신 강직간대 발작(GTCS)을 경험하기도 하며, 이는 종종 수면 박탈과 관련된다.

<요약> 소아 뇌전증 증후군
분류	호발 연령	발작 양상	EEG	치료
영아연축	3~9개월	팔다리의 대칭적 짧은 수축 절하는 모양 움찔하며 놀라는 모양	Hypsarrhythmia	ACTH Corticosteroid Vigabatrin
레녹스-가스토 증후군	1~6세	다양	Slow spike-and- wave complex	치료 어려움
양성 롤란도 뇌전증	3~13세	부분발작 (얼굴 한쪽, 입 주위, 침흘림) → 전신발작 이행 가능 유발요인: 수면	Centrotemporal spike	Carbamazepine Oxcarbazepine
소아기 소발작 뇌전증	6~7세	갑자기 의식소실 → 곧 회복 후 하던 행동 지속 유발요인: 과호흡	3 Hz generalized sharp & waves	Ethosuximide
청소년 근간대 뇌전증	14~20세	주로 상지의 근간대발작 움찔거림 유발요인: 수면박탈, 음주, 빛	4~6 Hz polyspike & waves	Valproic acid

오답 선지

• 전두엽뇌전증: 전두엽에서 시작하는 국소 발작으로, GTCS로 진행되지 않는 경우가 많다. 주요 증상으로 fencing position과 같은 abnormal body posturing 및 sensorimotor tics 등이 나타난다.

• 측두엽뇌전증: 성인에게 가장 흔한 뇌전증으로, 전조증상 후 입맛 다시기, 옷소매 만지기 등의 automatism이 특징적인 양상이다.

• 청소년소발작뇌전증: 주로 잠깐 의식이 소실되고 하던 행동을 이어서 하는 양상을 보이며, 뇌파상 3.5-4Hz의 극서파 복합이 관찰된다.

• 진행성 근간대뇌전증: Myoclonic seizure를 주된 양상으로 하지만 JME와 달리 약물 치료에 잘 반응하지 않는 여러 epilepsy들을 통칭하는 개념으로, JME와 구분하기 어렵지만 훨씬 드물다. 또한 JME와 달리 신경학적 기능 저하가 진행된다.