55번
[임종평21-2]
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8세 여아가 1개월 전부터 자주 멍해진다며 병원에 왔다. 하던 행동을 갑자기 멈추었다가 10초 이내에 이어서 하는 경우가 하루에도 10번 이상 있었다고 한다. 학교 성적은 좋은 편이다. 혈압 110/75 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 21회/분, 체온 36.7℃이다. 신경학적 검사는 정상이나, 과호흡을 시키자 증상이 유발된다. 뇌파 사진이다. 치료는?
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CC | F/8, 자주 멍해짐(1m) |
Hx | 학교 성적은 좋은 편 |
S/Sx | 행동을 갑자기 멈춤 → 10초 이내에 이어서 함 (≥ 10회/d) 증상은 과호흡에 유발됨 V/S 110/75 78 21 36.7 |
Lab | |
Img | |
Etc | EEG: Typical 3Hz generalized sharp & waves |
Imp: 소아기 소발작 뇌전증(childhood absence epilepsy, CAE)
해설
임상양상과 EEG를 보아 CAE로 진단 하, ethosuximide를 투여한다.
• 8세 여아가 1개월 전부터 자주 멍해진다고 내원했다.
• 행동을 갑자기 멈췄다가 이내 이어서 한다는 점으로 보아 absence seizure가 있음을 알 수 있다. 과호흡에 의해 유발되는 것도 absence seizure의 양상이다.
• 해당 발작이 여러 차례 있고 환아의 나이도 CAE의 호발 연령과 비슷하므로 CAE로 진단할 수 있다.
• CAE의 치료로는 ethosuximide가 사용된다.
Tip
• EEG 읽는 방법
소아 뇌전증 증후군 | ||||
분류 | 호발 연령 | 발작 양상 | EEG | 치료 |
영아연축 | 3~9개월 | 팔다리의 대칭적 짧은 수축 절하는 모양 움찔하며 놀라는 모양 | Hypsarrhythmia | ACTH Corticosteroid Vigabatrin |
레녹스-가스토 증후군 | 1~6세 | 다양 | Slow spike-and- wave complex | 치료 어려움 |
양성 롤란도 뇌전증 | 3~13세 | 부분발작 (얼굴 한쪽, 입 주위, 침흘림) → 전신발작 이행 가능 유발요인: 수면 | Centrotemporal spike | Carbamazepine Oxcarbazepine |
소아기 소발작 뇌전증 | 6~7세 | 갑자기 의식소실 → 곧 회복 후 하던 행동 지속 유발요인: 과호흡 | 3 Hz generalized sharp & waves | Ethosuximide |
청소년 근간대 뇌전증 | 14~20세 | 주로 상지의 근간대발작 움찔거림 유발요인: 수면박탈, 음주, 빛 | 4~6 Hz polyspike & waves | Valproic acid |
오답 선지
• 카르바마제핀: 주로 기타 focal seizure에 치료에 사용되는 약물이다.
• 부신겉질자극호르몬: 영아연축의 치료에 사용되는 약물이다.
관련 이론
• 소아 뇌전증 증후군
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.1183-1204