임종평20-1 4교시, 36번 | 알렌의 서재

63번

[임종평20-1]

14세 남아가 수업 중 쓰러져서 응급실에 실려 왔다. 목격자에 의하면 남아는 갑자기 쓰러졌고 약 3분간 온몸이 굳은 상태에서 전신을 떨며 침을 흘렸다고 한다. 2개월 전부터 양손이 떨려서 숟가락을 떨어뜨린 적이 있었고 최근 시험 준비로 잠을 충분히 못 잤다고 한다. 쓰러지는 순간이 기억나지 않는다고 한다. 뇌파검사 사진이다. 진단은?

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CC	M/14, 경련 (3min, generalized, 기억 소실)
S/Sx
Lab
Img	EEG: Generalized fast spike-wave complex
Etc	손이 떨려 숟가락 떨어뜨림 (2mo) / 최근 시험 준비로 잠을 충분히 못잠

Imp: 청소년 근간대 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)

해설

환자의 연령 (14세), 전신을 떨며 침을 흘림 (generalized seizure), 최근의 수면박탈, 무엇보다도 EEG에서 특징적인 4~6Hz의 generalized fast spike-wave complex를 보인다는 점에서 청소년 근간대뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)의 가능성이 높다.

• JME의 치료로는 valproic acid가 효과적이다.

• 2개월 전부터 손이 떨려 숟가락을 놓쳤다는 것만으로 어떤 양상의 발작인지 파악하기는 어려우나, “팔을 움찔거리며”와 같은 추가적인 myoclonic 양상 소견이 주어졌다면 JME를 더욱 시사하는 소견으로 생각할 수 있을 것이다.

Tip

• 소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리를 익혀두자.

오답 선지

• 실신: Simple syncope의 경우 뇌파상 발작파는 관찰되지 않는다.

• 모야모야병: EEG 촬영 시 과호흡 시켜 특징적인 소견을 관찰할 수 있다고 알려져 있으나 본 환자에서는 그러한 종류의 EEG 촬영을 하지 않았다.

• 소아기 결신 발작: 수 초간의 의식 소실 후 하던 것을 계속 하려는 특징적 모습

• 레녹스-가스토증후군: 1~6세에 발병하며 여러 형태의 경련, mental retardation 등으로 이어진다.