임종평23-2 2교시, 11번 | 알렌의 서재

38번

[임종평23-2]

67세 여자가 1주 전부터 얼굴이 노랗게 변한다며 병원에 왔다. 한 달에 1회, 소주 반 병을 마신다고 한다. 가족 중 간질환을 앓는 사람은 없다고 한다. 고혈압이나 당뇨병은 없다고 한다. 혈압 135/85 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5℃이다. 의식은 명료하며 공막에서 황달이 관찰된다. 배는 편평하고 압통이나 반동압통은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 간 조직생검 사진(H＆E 염색 x40)이다 진단은?

혈액: 아스파트산아미노기전달효소 107 U/L

알라닌아미노기전달효소 66 U/L

알칼리성인산염분해효소 313 U/L

감마글루타밀전달효소 861 U/L

총빌리루빈 5.4 mg/dL, 간접빌리루빈 3.9 mg/dL

IgG 403 mg/dL (참고치, 549~1,584)

HBsAg(-), HBsAb(+), IgM anti-HAV (-)

IgG anti-HAV (+), anti-HCV (+), HCV RNA (-)

항핵항체 <1:40, 항사립체항체 (+)

항중성구세포질항체 (-)

조직검사: 경계면 간염을 동반한 육아종성 특징을 보이는 초기 문맥 염증 단계

정답률 68%

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평균 풀이 시간53초

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CC	F/67, 황달(1w)
Hx
S/Sx	V/S 135/85 80 16 36.5, icteric sclera, dT/rT(-/-)
Lab	AST/ALT↑, ALP/GGT↑, T/D.bil↑, IgG↓, anti-mitochondrial Ab(+)
Img
Etc	Liver Bx: Early portal inflammation with granulomatous changes and marginal hepatitis

Imp: 원발성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)

해설

LFT 이상과 hyperbilirubinemia가 있으며 AMA(+)이며 기타 원인 질환이 배제되었으므로 PBC로 진단한다.

• 67세 여자가 1주 전 시작된 황달을 주호소로 내원했다.

• 공막 황달이 있으므로 진성 황달이다. 기타 GI Sx은 없으며 dT/rT 등 PEx finding도 없다.

• Direct hyperbilirubinemia로 인한 황달이며, ALP/GGT elevation으로 보아 biliary stasis 양상의 hyperbilirubinemia이고, AST/ALT elevation으로 보아 간손상도 발생했음을 알 수 있다.

• 중장년 여성이며, AMA 양성이므로 PBC가 가장 의심되며, liver Bx상 portal inflammation 및 epithelioid granuloma 또한 PBC를 시사한다.

오답 선지

• A형간염: 본 증례는 IgM anti-HAV(-)이므로 급성 A형 간염은 배제할 수 있다.

• C형간염: 본 증례는 HCV-RNA(-)이므로 현성 C형 간염은 배제할 수 있다.

• 자가면역간염: 본 증례는 ANA < 1:40이므로 자가면역간염은 배제할 수 있다.

• 원발 경화담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC): PSC는 주로 p-ANCA(+)을 나타낸다.