11번
[MD18]
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40세 남자가 1시간 전에 테니스 경기를 하다가 쓰러져서 응급실로 왔다. 그의 아버지는 42세에 갑자기 사망하였다. 혈압 114/72mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.4℃이다. 가슴 청진에서 복장뼈 왼쪽 옆 두 번째 갈비 사이에서 3/6도의 수축기 잡음이 들리고, 발살바조작 때 잡음이 커진다. 심장끝에서 3/6도의 수축기 잡음이 들린다. 심전도이다. 진단은?
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CC | M/40, 실신(1hr) |
Hx | 아버지 급사(42세) |
S/Sx | 복장뼈 왼쪽 옆 두번째 갈비 사이 3/6도 수축기 잡음, 발살바조작 때 악화, 심장끝 3/6도 수축기 잡음 |
Lab | |
Img | |
Etc | ECG: LV hypertrophy, giant T wave inversion |
Imp: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
해설
급사의 가족력, ECG상 LVH, giant T wave inversion이 있으며, Valsalva에 악화되는 심잡음으로 보아 HCMP가 가장 의심된다.
• 1시간 전 실신을 주소로 내원한 환자로 vital sign은 안정적이다.
• 복장뼈 왼쪽 옆 두번쨰 갈비 사이에서 들리는 수축기 잡음이 들리는 질환으로 TR, VSD, HCMP가 있다.
• 발살바조작 시 흉곽내 압력이 상승하여 preload가 줄어들기 때문에 대부분 심잡음은 감소하나 HCMP, mitral valve prolapse에서는 반대로 심잡음이 증가한다.
• 심전도에서 보이는 LV hypertrophy, giant T wave inversion은 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)에서 보일 수 있는 소견이다.
• 또한, HCMP는 급사의 가족력을 보일 수 있는 질환이다.
Tip
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | 호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: 주로 interventricular septum thickness |
치료 | BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics |
관련 이론
• 비대심근병증
Reference
• Harrison 21e, pp.1969~1972