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[MD19]
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24세 남자가 축구를 하다가 쓰러져 응급실에 실려 왔다. 2년 전부터 운동 중에 의식을 잃은 적이 여러 번 있다고 한다. 형이 3년 전 갑자기 사망하였다. 혈압 120/80mmHg, 맥박 60회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.4℃이다. 가슴 청진에서 복장뼈 왼쪽 옆 네 번째 갈비 사이에서 3/6도의 수축기 잡음이 들린다. 호흡음은 정상이다. 심전도이다. 검사는?
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CC | M/24, 의식 소실 |
Hx | 형 급사(3yr) |
S/Sx | 운동 중 의식 소실(2yr), 복장뼈 왼쪽 옆 네번째 갈비 사이 3/6도 수축기 잡음 |
Lab | |
Img | |
Etc | 심전도 : LV hypertrophy, T wave inversion |
Imp: 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)
해설
급사의 가족력, ECG상 LVH와 giant T inversion으로 보아 HCMP가 가장 의심된다.
• 운동 중 발생한 의식 소실을 주소로 내원한 환자이다.
• 복장뼈 왼쪽 옆 네번째 갈비 사이 수축기 심잡음이 발생할 수 있는 질환으로 TR, VSD, HCMP가 있다.
• 심전도 상 LV hypertrophy와 T wave inversion이 관찰된다.
• 환자의 나이가 젊고 급사의 가족력이 있다는 점, 심전도 소견을 고려하였을 때 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)이 의심된다.
• 비대심근병증을 진단하기 위해 다음 검사로 심초음파를 시행해야 한다. 심초음파 상 asymmetrical LV hypertrophy를 관찰할 수 있으며, LVOT obtruction이 있을 경우 systolic anterior motion(SAM)을 관찰할 수 있다.
Tip
HCMP 정리 | |
병태생리 | 유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction |
임상양상 | 호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화 |
진단 | 심초음파: 주로 interventricular septum thickness |
치료 | BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics |
관련 이론
• 비대심근병증
Reference
• Harrison 21e, pp.1969~1972