콩팥토리 질환

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29번

[임종평23-2]

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53세 남자가 1개월 전부터 몸이 부어서 병원에 왔다. 계단으로 한 개 층을 오를 때 이전보다 더 숨이 찬다고 한다. 눈 주변과 발부터 시작하여 점차 전신이 부었고, 소변에 거품이 많이 난다고 한다. 혈압 150/90 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.2℃이다. 양쪽 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진이다. 진단은?

혈액: 백혈구 7,300/mm3, 혈색소 14.5 g/dL, 혈소판 430,000/mm3

혈액요소질소/크레아티닌 19/1.2 mg/dL

총단백질/알부민 5.3/2.1 g/dL

당화혈색소 6.0%

항인지질분해효소A2수용체 항체 양성

소변: 비중 1.020, 단백질 (4+)

적혈구 0~2/고배율시야, 백혈구 0~2/고배율시야

단백질/크레아티닌 7,850 mg/g

정답률 81%

누적 풀이 횟수 1,800+

평균 풀이 시간40초

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나의 풀이 시간0

CC

M/53, 부종(1m, 눈 주변, 발 → 전신)

Hx

S/Sx

DOE, 거품뇨

V/S 150/90 90 20 36.2, pretibial pitting edema

Lab

Alb↓, PLA2R Ab(+)

U/A: Protein 4+, UPCR 7,850mg/g

Img

CXR: Bilateral pleural effusion, Rt. dominant

Etc

Imp: 막토리콩팥염(membranous glomerulonephritis, MGN)

해설

Edema, hypoalbuminemia, nephrotic proteinuria가 있으므로 nephrotic syndrome 의심 하, PLA2R Ab(+)이므로 primary MGN으로 진단한다.

• 53세 남자가 1개월 전 시작된 부종을 주호소로 내원했다.

• 거품뇨는 proteinuria를 시사한다. Proteinuria가 심할 경우 혈액 내 oncotic pressure가 감소해 third space로 volume loss가 일어나 부종을 일으킬 수 있다.

• U/A상 proteinuria가 저명하며, UPCR 7,850 mg/g > 3,500 mg/g이므로 nephrotic proteinuria이며, 이로 인한 hypoalbuminemia가 확인되므로 nephrotic syndrome으로 볼 수 있다.

• 환자의 DOE는 CXR상 확인되는 pleural effusion에 의한 것으로 보이는데, oncotic pressure 감소로 인해 pleural space로도 fluid leak이 발생한 것으로 추정된다.

• 성인 nephrotic syndrome에는 여러 종류의 질환들이 있다. 본 환자는 PLA2 receptor Ab(+) 양성이므로 MGN으로 진단할 수 있다. MGN은 PLA2R Ab(+)이 확인되는 primary MGN과 암이나 B형 간염 등에 의해 발생하는 secondary MGN으로 나뉜다.

Tip

신증후군 정리

분류

MCD

FSGS

MGN

DMN

원인

불명

HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등

PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등

DM

임상양상

단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증

단백뇨, 부종

검사소견

LM/IF 정상, EM 이상

HbA1c↑

치료

Steroid

ACEi/ARB

Steroid or 원인 치료

ACEi/ARB

Steroid 고려

HTN: ACEi/ARB

DM: Metformin + SGLT2i

오답 선지

• 다발골수종(multiple myeloma, MM): Plasma cell proliferation에 의한 특정 IgG overproduction이 발생하므로, total protein이 증가하게 된다.

• 루푸스신염(lupus nephritis): Nephrotic syndrome의 형태로도 발생할 수 있으나, 본 증례는 SLE를 시사할 만한 기타 임상양상과 lab 이상소견이 저명하지 않다.

• 당뇨병신병증(DM nephropathy): Nephrotic syndrome의 형태로 발생할 수 있으나, 본 증례는 DM medication을 한다는 단서가 없지만 HbA1c 6.0%이므로 DM이 있을 가능성은 매우 낮다.

• 사슬알균감염후사구체신염(post-streptococcal glomerulonephritis, PSGN): 주로 혈뇨를 동반한 nephritic syndrome의 형태로 나타난다.

관련 이론

신증후군

Reference

• Harrison 21e, pp.2341-2346

KDIGO guideline, 2021