콩팥토리 질환

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33번

[임종평23-1]

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23세 남자가 3주 전부터 다리가 부어서 병원에 왔다. 눈 주위, 양측 발과 정강이가 점차 심하게 부었다고 한다. 소변에 거품이 많이 있었다고 한다. 체중이 5 kg 증가하였다고 한다. 혈압 120/75 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.7℃이다. 양측 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

혈액: 백혈구 8,800/mm3, 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 410,000/mm3

단백질/알부민 5.1/1.9 g/dL

혈액요소질소/크레아티닌 26/0.9 mg/dL

총콜레스테롤 565 mg/dL

소변: 비중 1.020, 단백질 (4+), 케톤 (-)

적혈구 0~2/고배율시야, 백혈구 0~2/고배율시야

단백질/크레아티닌 7,850 mg/g

알부민/크레아티닌 6,550 mg/g

정답률 84%

누적 풀이 횟수 1,700+

평균 풀이 시간43초

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나의 풀이 시간0

CC

M/23, 하지부종(3w)

Hx

S/Sx

눈 주위, 양측 발, 정강이 부종, 거품뇨, 체중증가(+5kg)

V/S 120/75 85 18 36.7, pretibial pitting edema

Lab

Albumin↓, total-C↑

U/A: Protein 4+, UPCR 7,850mg/g, UACR 6,550mg/g

Img

Etc

Imp: 신증후군(nephrotic syndrome)

해설

Nephrotic proteinuria, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 확인되므로 정의상 nephrotic syndrome으로 진단 하, 보기 중 미세변화병이 이에 해당한다.

• 23세 남자가 3주 전 시작된 하지부종을 주호소로 내원했다.

• 눈 주위, 양측 발, 정강이에 부종이 전반적으로 확인되며, pretibial pitting edema가 확인된다. 거품뇨가 있으므로 proteinuria가 있음을 추정할 수 있고, 환자의 나이대를 고려할 때 중증 간질환, CKD, HF보다는 glomerular disease에 의한 protein wasting이 더 유력하다.

• U/A상 dipstick protein 4+가 있으며, nephrotic range의 proteinuria(> 3,500 mg/g) 및 albuminuria가 확인된다. 이로 인해 lab상 hypoalbuminemia가 확인되며, albumin synthesis가 간에서 활발히 일어나며 cholesterol이 부산물로 생성되어 hypercholesterolemia가 발생한 것으로 추정된다.

• 따라서 nephrotic proteinuria, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 확인되므로 정의상 nephrotic syndrome으로 진단한다.

• 보기 중 nephrotic syndrome에 해당하는 것은 미세변화병(minimal change disease, MCD)이다.

Tip

신증후군 정리

분류

MCD

FSGS

MGN

DMN

원인

불명

HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등

PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등

DM

임상양상

단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증

단백뇨, 부종

검사소견

LM/IF 정상, EM 이상

HbA1c↑

치료

Steroid

ACEi/ARB

Steroid or 원인 치료

ACEi/ARB

Steroid 고려

HTN: ACEi/ARB

DM: Metformin + SGLT2i

오답 선지

• 알포트증후군(Alport syndrome): Collagen 관련 유전자의 X-linked mutation으로 인해 혈뇨, 감각신경성 난청, 수정체의 정면돌출 등이 발생하는 질환이다.

• 얇은기저막병(thin basement membrane disease): Collage 관련 유전자의 autosomal dominant mutation으로 인해 혈뇨가 발생하는 질환이다.

• 급성사이질콩팥염(acute interstitial nephritis, AIN): 약물, 감염, 자가면역질환 등에 의해 interstitium에 염증이 침윤하는 질환으로, proteinuria에 의해 edema가 발생할 수 있다. 본 증례는 AIN의 유발 요인이 될만한 요소가 확인되지 않으며, 신증후군임이 비교적 명확하다.

• 급속진행사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN): 신기능 저하가 급격히 발생하는 질환으로, 본 증례는 Cr 수치가 정상이므로 가능성이 낮다.

관련 이론

신증후군

Reference

• Harrison 21e, pp.2341-2346

KDIGO guideline, 2021