콩팥토리 질환

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54번

[임종평20-1]

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34세 여자가 1개월 전부터 온몸이 붓는다며 병원에 왔다. 체중이 2주간 3 kg 늘었고 소변에 거품이 있다고 한다. 혈압 140/90 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5℃이다. 양쪽 정강이의 오목부종은 (3+/3+)이다. 검사 결과는 다음과 같다. 콩팥생검 사진이다. 추가해야 할 검사는?

혈액: 백혈구 3,500/mm3, 혈색소 10.2 g/dL, 혈소판 80,000/mm3

혈액요소질소/크레아티닌 30/1.3 mg/dL, 공복혈당 85 mg/dL

C3 25 mg/dL (참고치, 55~120), C4 7 mg/dL (참고치, 20~50)

Na+/K+/Cl- 142/4.5/100 meq/L

총단백/알부민 6.0/2.5 g/dL, 총콜레스테롤 270 mg/dL, 항핵항체 (+)

소변: 비중 1.020, 단백 (3+), 적혈구 다수/고배율시야, 24시간 소변 단백 3.7 g

정답률 67%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간48초

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나의 풀이 시간0

CC

F/34, 전신 부종(1m)

Hx

S/Sx

체중증가(3kg/2wk), 거품뇨, 양쪽 정강이 오목부종 (3+/3+)

V/S 140/90 80 18 36.5

Lab

혈액: WBC↓, Hb↓, Plt↓, BUN/Cr↑, C3↓, C4↓, 알부민↓, 총콜레스테롤↑, ANA(+)

소변: 단백(3+), 적혈구 다수/HPF, 24시간 소변 단백 3.7g

Img

Etc

콩팥생검 사진: 광학현미경: Mesangial/subendothelial proliferation

면역형광현미경: IgG, IgM, Kappa & Lambda light chains 침착

Imp: 루푸스 신염(lupus nephritis)

해설

• 1개월 전부터 시작된 전신 부종, 체중증가, 거품뇨를 주소로 내원한 34세 여자 환자이다.

• 3.7g/day (> 3.5g/day)의 nephrotic range의 심한 단백뇨가 있고, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia가 동반된 콩팥증후군(nephrotic syndrome) 양상을 보인다. BUN/Cr이 상승하고 혈뇨도 동반되어 nephritic feature도 보인다.

• C3와 C4 감소, ANA 양성, 콩팥생검 IF에서 IgG, IgM, Kappa & Lambda light chains 등 다양한 immune complex가 침착된 소견을 보이므로 루푸스 신염(Lupus nephritis)이 의심된다.

• 혈액검사에서 leukopenia, anemia, thrombocytopenia 소견을 보이는 것도 SLE를 시사한다.

항이중가닥디옥시리보핵산(Anti-dsDNA) 검사를 진행하여 SLE의 진단에 도움을 줄 수 있다.

Tip

• Lupus nephritis는 nephritic & nephrotic feature를 같이 나타내며, 보체 C3, C4, CH50가 모두 감소하는 것이 특징적이다. (보체가 감소하는 사구체 질환)

• SLE 질병활성도 반영: Anti-dsDNA↑, 보체(C3, C4, CH50)↓

급성 신염증후군 정리

분류

IgAN

PSGN

MPGN

Lupus nephritis

임상양상

사구체성 혈뇨 (+ 단백뇨) (+ 고혈압) (+ 신기능 저하)

URI 후 3일 이내 선홍색 혈뇨

인두염/피부감염 후 1~3주 후 검붉은색 혈뇨

SLE의 기타 증상 (발진, 관절통 등)

검사소견

보체 정상

C3↓, ASO↑

C3↓

C3↓, C4↓

ANA↑, anti-dsDNA↑

치료

경과관찰 → ACEi/ARB → 면역억제제 고려

보존적 치료

ACEi/ARB 등 → 면역억제제 고려

Steroid 등 면역억제제

관련 이론

급성 신염증후군

신증후군

전신홍반루푸스

Reference

• Harrison 21e, pp.2331-2341

KDIGO guideline, 2021