10번
[MD21]
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70세 남자가 1년 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 1년 전부터 마른기침이 있었고 빨리 걷거나 오르막을 오를 때 숨이 찬다고 한다. 10갑 ∙ 년의 과거 흡연자이다. 혈압 120/74 mmHg, 맥박 104/분, 호흡 20회/분, 체온 36.9°C이다. 가슴 청진에서 심음은 정상이고 양 등쪽 아랫가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료는?
혈액: 혈색소 13.5 g/dL, 백혈구 4,100/mm3 (중성구 76%, 림프구 16%), 혈소판 156,000/mm3
항핵항체: 음성
류마티스인자: 10 IU/mL (참고치, <15)
폐기능검사: 강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 63%
1초간 강제날숨량(FEV1): 정상 예측치의 77%
1초간 강제날숨량(FEV1)/강제폐활량(FVC): 85%
확산능: 정상 예측치의 55%
기관지폐포세척액: 대식세포 47%, 중성구 50%, 림프구 3%
정답률 94%
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CC | M/70, 숨이 참 (1yr) |
Hx | 과거 흡연 (10갑 ∙ 년) |
S/Sx | 1년 전부터 마른기침, 운동시 호흡곤란. 양쪽 등 아래 부위에서 수포음 |
Lab | CBC 정상, ANA 음성, 류마티스인자 정상 |
Img | CXR: Bilateral reticular pattern CT: Basal subpleural reticular opacities, honeycombing pattern |
Etc | PFT: FVC < 80%(restrictive pattern), FEV1/FVC 정상, DLCO 감소 BAL: 대식세포 47%, 중성구 50%, 림프구 3% |
Imp: 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
임상병력, CT의 honeycombing으로 보아 IPF 진단 하, 진행 속도를 늦추기 위해 pirfenidone을 투여할 수 있다.
• 10갑년의 흡연력이 있는 70세 남성이 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원하였다.
• 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 마른기침을 호소하며 V/S는 정상이다. 이때 특발성폐섬유증, 심부전을 의심할 수 있다.
• 양쪽 등 아래서 수포음이 들리고, PFT에서 FVC < 80%로 restrictive pattern, DLco는 감소하였다. CXR에서 bilateral reticulonodular pattern이 보이고, chest CT에서 honeycomb pattern이 보이므로 특발성폐섬유증(IPF)으로 진단할 수 있다. BAL상 neutrophil-dominant한 것도 IPF의 양상 중 하나다(정상은 macrophage가 훨씬 많음).
• IPF의 근본적인 치료는 폐 이식이나, IPF의 약물 치료로 pirfenidone과 nintedanib을 사용할 수 있다.
Tip
• 기관지폐포세척술 해석
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 프레드니솔론: 특발성폐섬유증의 급성 악화에서 스테로이드 치료가 사용될 수 있다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197