간질성 폐질환

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11번

[MD20]

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58세 남자가 6개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 오르막을 오를 때 숨이 찼었고 최근에 숨찬 정도가 더 심해졌다고 하였다. 기침과 소량의 가래도 있었다. 30갑·년의 흡연자이다. 혈압 116/82mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.4℃이다. 가슴 청진에서 양쪽 등 아래 부위에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사는?

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CC

M/58, 숨이 참 (6mo)

Hx

흡연력 (30갑·년)

S/Sx

오르막을 오를 때 숨이 참, 최근 숨찬 정도 심해짐. 기침, 소량의 가래.

양쪽 등 아래 부위에서 거품소리

Lab

Img

CXR: BLLF diffuse GGO

CT: Bilateral diffuse GGO

Etc

Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD)

해설

만성 호흡곤란, 마른 기침, 양쪽 폐하부 수포음이 있으므로 ILD가 의심되고, CT가 IPF의 전형적 양상이 아니므로 확진을 위해 흉강경폐생검을 시행한다.

• 30갑·년의 흡연력이 있는 58세 남성이 만성적인 호흡곤란(운동시 악화), 기침, 가래를 호소하며 체온은 정상이다. COPD, 결핵, ILD를 의심할 수 있다.

• 양쪽 등 아래서 수포음이 들리고, CXR에서 양쪽 폐 하엽에 GGO, CT에서 bilateral GGO pattern가 보이므로 ILD의 가능성이 높다.

ILD는 IPF의 전형적인 HRCT 소견(basal, subpleural reticular opacities, honeycombing)이 있는 경우 조직검사 없이도 진단할 수 있으나, 본 증례와 같이 영상소견이 IPF의 전형적 소견과 일치하지 않는 경우, 조직검사를 통해 확진하게 된다. 따라서 답은 흉강경폐생검이다.

Tip

ILD 정리

원인

• 특발성: IPF 등

• 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE

• 육아종: GPA, EGPA, HP

• 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증

임상양상

• 마른 기침, 진행성 호흡곤란

• 양쪽 아랫가슴 수포음

검사소견

• CXR: Reticular pattern

• PFT: Restrictive pattern

진단

• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단

• VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시

치료

• IPF: Pirfenidone/nintedanib

• IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 심초음파검사: 호흡곤란 환자 중에서는 오목부종이나 좌위호흡(orthopnea) 등 환자가 심부전이 의심될 때 시행한다.

• 가래 세포검사: 폐암이나 asbestosis를 진단하는 데 사용된다.

관련 이론

간질성 폐질환

Reference

• Harrison 21e, pp.2190-2197

대한결핵 및 호흡기학회 가이드라인, 2023