13번
[MD19]
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42세 여자가 6개월 전부터 잔기침을 한다며 병원에 왔다. 2년 전에 포도막염으로 치료받은 적이 있다고 한다. 비흡연자이다. 혈압 120/80mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.6℃이다. 가슴 청진에서 심음과 호흡음은 정상이다. 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
칼슘 9.5 mg/dL (참고치, 8.7~10.2), 알부민 4.5 g/dL, C-반응단백질 1.5 mg/L (참고치, <10)
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CC | F/42, 기침(6mo) |
Hx | 2년 전 포도막염. 흡연력 (-) |
S/Sx | 마른 기침 / BT 36.6℃, 청진 정상 |
Lab | Ca, 알부민, CRP 정상 |
Img | CXR: R/O Rt. hilar lymphadenopathy Chest CT: Rt. hilar lymphadenopathy, peribronchovascular GGO |
Etc |
Imp: 유육종증(sarcoidosis)
해설
Hilar lymphadenopathy와 포도막염 과거력으로 볼 때 sarcoidosis가 의심되므로 LN 생검을 위해 기관지경유 폐생검을 시행한다.
• 42세 여환이 6개월 전부터 마른 기침을 호소하고 있다.
• CXR에서 양쪽 폐 하엽 실질 및 기관지 주변 음영 증가 소견이 있고, Chest CT에서는 hilar lymphadenopathy, peribronchovascular GGO가 발견된다. 두번째 사진에서 대혈관 주위로 회색 림프절이 둥글게 커져 있는 것을 확인할 수 있다.
• 이는 sarcoidosis의 전형적인 소견이다. 또한 환자가 2년 전에 포도막염(uveitis)을 앓았다는 점 또한 sarcoidosis의 가능성을 뒷받침한다.
• Sarcoidosis의 진단을 위해서는 이러한 임상적인 소견과 함께 조직검사에서 non-caseating granuloma가 발견되어야 하며, metastasis, miliary tuberculosis, pneumoconiosis와 같은 다른 질환과 감별해야 한다. 병변이 기관지 주변에 있으므로 진단을 위해 흉강경하 조직검사 대신 기관지 내시경을 통한 조직검사를 시행한다.
Tip
유육종증 정리 | |
임상양상 | • 호흡기: 기침, 호흡곤란, hilar/mediastinal LN 비대 • 피부: 결절 홍반, lupus pernio, maculopapular rash • 눈: Uveitis |
검사소견 | • HyperCa, ACE↑ • CXR: Hilar/mediastinal LN 비대 |
진단 | • 영상검사: CT, PET, MRI • BAL: Lymphocyte↑, CD4/CD8 > 3.5 • 조직검사: EBUS-TBNA, TBLB, skin Bx, liver Bx 등 |
치료 | • 전신 or 국소 steroid (+ 면역억제제) |
오답 선지
• 흉강경검사: ILD가 의심되지만 chest CT에서 전형적이지 않은 소견이 나타날 때 조직검사를 위해 시행한다.
• 혈액 CD4＋T세포/CD8＋T세포 비: BAL에서의 CD4+/CD8+ T세포 비가 3.5보다 큰 경우 강력하게 sarcoidosis를 시사하지만, 혈액에서의 CD4＋T세포/CD8＋T세포 비와는 상관이 없다.
• 결핵특이 인터페론감마(interferon-γ) 방출 측정: Sarcoidosis가 의심되는 환자에서 결핵을 배제하는 것이 분명히 필요하다. 그러나 폐결핵의 진단에서 IGRA는 일반적으로 잘 이용되지 않는다. 또한 본 증례와 같이 sarcoidosis일 가능성이 매우 높은 환자에서는 조직검사를 바로 진행하여 non-caseating granuloma를 확인하여 진단과 동시에 결핵을 배제하는 것이 더 효과적이다.
관련 이론
• 유육종증
Reference
• Harrison 21e, pp.2829-2837